Metabolizmus sacharidov vo svaloch. Poruchy metabolizmu uhľohydrátov u detí

Metabolizmus sacharidov v ľudskom tele je jemný, ale dôležitý proces. Bez glukózy telo slabne a v centrálnom nervovom systéme zníženie jej hladiny spôsobuje halucinácie, závraty a stratu vedomia. Porušenie metabolizmu uhľohydrátov v ľudskom tele sa prejavuje takmer okamžite a dlhodobé zlyhania hladiny glukózy v krvi spôsobujú nebezpečné patológie. V tomto smere je potrebné, aby si každý človek vedel regulovať koncentráciu sacharidov.

Ako sa trávia sacharidy

Metabolizmus sacharidov v ľudskom tele spočíva v ich premene na energiu potrebnú pre život. To sa deje v niekoľkých fázach:

1. V prvej fáze sa sacharidy, ktoré vstúpili do ľudského tela, začnú rozkladať na jednoduché sacharidy. To sa deje už v ústach pod vplyvom slín.
2. V žalúdku začnú byť komplexné sacharidy, ktoré sa nerozložili v ústach, ovplyvňované žalúdočnou šťavou. Rozkladá dokonca laktózu do stavu galatózy, ktorá sa následne premieňa na potrebnú glukózu.
3. Glukóza sa vstrebáva do krvi cez steny tenkého čreva. Časť z nej, dokonca aj obídenie štádia akumulácie v pečeni, sa okamžite premení na energiu pre život.
4. Ďalšie procesy sa presúvajú na bunkovú úroveň. Glukóza nahrádza molekuly kyslíka v krvi. To sa stáva signálom pre pankreas, aby začal produkovať a uvoľňovať do krvi inzulín – látku potrebnú na dodanie glykogénu, na ktorý sa premenila glukóza, do buniek. To znamená, že hormón pomáha telu absorbovať glukózu na molekulárnej úrovni.
5. Glykogén sa syntetizuje v pečeni, je to ona, ktorá spracováva sacharidy na potrebnú látku a dokonca je schopná urobiť malú zásobu glykogénu.
6. Ak je glukózy príliš veľa, pečeň ich premení na jednoduché tuky tým, že ich spojí do reťazca so správnymi kyselinami. Takéto reťazce telo spotrebuje predovšetkým na premenu na energiu. Ak zostanú nevyžiadané, prenesú sa pod kožu vo forme tukových tkanív.
7. Glykogén dodávaný inzulínom do buniek svalového tkaniva, ak je to potrebné, najmä pri nedostatku kyslíka, čo znamená fyzickú aktivitu, produkuje energiu pre svaly.

Regulácia metabolizmu uhľohydrátov

Stručne o metabolizme uhľohydrátov v ľudskom tele možno uviesť nasledujúce. Všetky mechanizmy rozkladu, syntézy a asimilácie sacharidov, glukózy a glykogénu sú regulované rôznymi enzýmami a hormónmi. Ide o somatotropný, steroidný hormón a hlavne inzulín. Je to on, kto pomáha glykogénu prekonať bunkovú membránu a preniknúť do bunky.

Nemožno nespomenúť adrenalín, ktorý reguluje celú kaskádu fosforolýzy. Acetyl-CoA sa podieľa na regulácii chemických procesov absorpcie sacharidov, mastné kyseliny, enzýmy a iné látky. Nedostatok alebo nadbytok jedného alebo druhého prvku nevyhnutne spôsobí zlyhanie celého systému absorpcie a spracovania sacharidov.

Poruchy metabolizmu uhľohydrátov

Je ťažké preceňovať význam metabolizmu uhľohydrátov v ľudskom tele, pretože bez energie nie je život. A akékoľvek porušenie procesu asimilácie uhľohydrátov, a tým aj hladiny glukózy v tele, vedie k život ohrozujúcim stavom. Dve hlavné odchýlky: hypoglykémia – hladina glukózy je kriticky nízka a hyperglykémia – prekročená koncentrácia sacharidov v krvi. Obe sú mimoriadne nebezpečné, napríklad nízka hladina glukózy okamžite negatívne ovplyvňuje funkciu mozgu.

Dôvody odchýlok

Príčiny odchýlok v regulácii hladín glukózy majú rôzne predpoklady:

1. Dedičné ochorenie - galaktozémia. Symptómy patológie: podváha, ochorenie pečene so žltnutím koža, oneskorený duševný a fyzický vývoj, zrakové postihnutie. Toto ochorenie často vedie k smrti v prvom roku života. To výrečne hovorí o význame metabolizmu sacharidov v ľudskom tele.
2. Ďalším príkladom genetického ochorenia je intolerancia fruktózy. Súčasne je u pacienta narušená práca obličiek a pečene.
3. Malabsorpčný syndróm. Ochorenie je charakterizované neschopnosťou absorbovať monosacharidy cez sliznicu tenkého čreva. Vedie k poruche funkcie obličiek a pečene, prejavuje sa hnačkou, plynatosťou. Našťastie sa choroba môže liečiť tým, že pacienti užívajú množstvo základných enzýmov, ktoré znižujú intoleranciu laktózy, ktorá je charakteristická pre túto patológiu.
4. Sandahoffova choroba je charakterizovaná poruchou produkcie enzýmov A a B.
5. Tay-Sachsova choroba sa vyvíja v dôsledku narušenia produkcie AN-acetylhexosaminidázy v tele.
6. Najznámejšou chorobou je cukrovka. S týmto ochorením glukóza nevstupuje do buniek, pretože pankreas prestal vylučovať inzulín. Rovnaký hormón, bez ktorého je prenikanie glukózy do buniek nemožné.

Väčšina chorôb sprevádzaných porušením hladiny glukózy v tele je nevyliečiteľná. Lekárom sa v najlepšom prípade podarí stabilizovať stav pacientov zavedením chýbajúcich enzýmov či hormónov do tela.

Poruchy metabolizmu uhľohydrátov u detí

Zvláštnosti metabolizmu a výživy novorodencov vedú k tomu, že v ich organizme prebieha glykolýza o 30% intenzívnejšie ako u dospelých. Preto je dôležité určiť príčiny porúch metabolizmu uhľohydrátov u dieťaťa. Prvé dni človeka sú totiž naplnené udalosťami, ktoré si vyžadujú veľa energie: pôrod, stres, zvýšená fyzická aktivita, príjem potravy, dýchanie kyslíka. Hladiny glykogénu sa vrátia do normálu až po niekoľkých dňoch.

Okrem dedičných chorôb spojených s látkovou premenou, ktoré sa môžu prejaviť už od prvých dní života, dieťa podlieha rôznym chorobám, ktoré môžu viesť k celiakii. Napríklad podráždený žalúdok alebo tenké črevo.

Aby sa predišlo vzniku celiakie, študuje sa hladina glukózy v krvi bábätka aj v období vnútromaternicového vývoja. To je dôvod, prečo budúca matka musí absolvovať všetky testy predpísané lekárom a podstúpiť inštrumentálne vyšetrenia počas tehotenstva.

Obnovenie metabolizmu uhľohydrátov

Ako obnoviť metabolizmus uhľohydrátov v ľudskom tele? Všetko závisí od toho, ktorým smerom sa posunula hladina glukózy.

Ak má človek hyperglykémiu, potom mu je predpísaná diéta na zníženie tuku a uhľohydrátov v strave. A pri hypoglykémii, teda nízkej hladine glukózy, je naopak predpísané konzumovať viac sacharidov a bielkovín.

Malo by byť zrejmé, že je dosť ťažké obnoviť metabolizmus uhľohydrátov v ľudskom tele. Jedna diéta zvyčajne nestačí, často musí pacient podstúpiť liečbu liekmi: hormónmi, enzýmami a pod. Napríklad pri cukrovke musí pacient do konca života dostávať injekcie hormónu inzulín. Okrem toho sa dávkovanie a režim liečiva predpisujú individuálne v závislosti od stavu pacienta. Vo všeobecnosti je liečba zameraná na odstránenie príčiny porúch metabolizmu uhľohydrátov v ľudskom tele, a nielen na jeho dočasnú normalizáciu.

Špeciálna diéta a glykemický index

Čo je metabolizmus uhľohydrátov v ľudskom tele, vedia tí, ktorí sú nútení žiť s chronickou nevyliečiteľnou chorobou charakterizovanou zhoršenou hladinou glukózy v krvi. Takíto ľudia sa z prvej ruky dozvedeli, čo je to glykemický index. Táto jednotka určuje, koľko glukózy je v konkrétnom produkte.

Okrem GI každý lekár alebo diabetický pacient vie naspamäť, ktorý produkt a koľko sacharidov obsahuje. Na základe všetkých týchto informácií sa zostavuje špeciálny výživový plán.

Tu je napríklad niekoľko pozícií zo stravy takýchto ľudí (na 100 g):

1. Suché - 15 GI, 3,4 g sacharidov, 570 kcal.
2. Arašidy - 20 GI, 9,9 g sacharidov, 552 kcal.
3. Brokolica - 15 GI, 6,6 g sacharidov, 34 kcal.
4. Biela huba - 10 GI, 1,1 g sacharidov, 34 kcal.
5. Šalát - 10 GI, 2 g sacharidov, 16 kcal.
6. Šalát - 10 GI, 2,9 g sacharidov, 15 kcal.
7. Paradajky - 10 GI, 4,2 g sacharidov, 19,9 kcal.
8. Baklažán - 10 GI, 5,9 g sacharidov, 25 kcal.
9. Bulharská paprika -10 GI, 6,7 g sacharidov, 29 kcal.

Tento zoznam obsahuje potraviny s nízkym GI. Pri cukrovke môže človek bezpečne jesť jedlo so zložkami, v ktorých GI nepresahuje 40, maximálne 50. Zvyšok je prísne zakázaný.

Čo sa stane, ak nezávisle regulujete metabolizmus uhľohydrátov

V procese regulácie metabolizmu uhľohydrátov by sa nemalo zabúdať na ďalší aspekt. Telo musí dostať energiu určenú pre život. A ak jedlo nevstúpi do tela včas, začne rozkladať tukové bunky a potom svalové bunky. To znamená, že príde fyzické vyčerpanie tela.

Vášeň pre mono-diéty, vegetariánstvo, frutariánstvo a iné experimentálne výživové metódy určené na reguláciu metabolizmu vedie nielen k zhoršeniu zdravia, ale aj k narušeniu životných funkcií v organizme a deštrukcii. vnútorné orgány a štruktúry. Iba špecialista môže vyvinúť diétu a predpísať lieky. Akákoľvek samoliečba vedie k zhoršeniu stavu alebo dokonca k smrti.

Záver

Metabolizmus uhľohydrátov hrá v tele dôležitú úlohu, ak je narušený, dochádza k poruchám v práci mnohých systémov a orgánov. Je dôležité udržiavať normálne množstvo uhľohydrátov vstupujúcich do tela.

Funkcie mozgu sú vysoko závislé od glukózy. Ak sa v krvi vstupujúcej do mozgového tkaniva zníži koncentrácia glukózy o polovicu v porovnaní s normou, dôjde k strate vedomia a po niekoľkých minútach k smrti. Hlavným spôsobom využitia glukózy je aeróbna oxidácia. S tým je spojená vysoká citlivosť mozgu na hypoxiu. ATP vzniká hlavne pri oxidatívnej fosforylácii a používa sa v elektrochemických a syntetických procesoch. PFC sa uskutočňuje s nižšou intenzitou ako aeróbna oxidácia. Časť medziproduktov oxidácie glukózy sa používa na tvorbu mediátorov (acetylcholín, GABA), ako aj na rezerváciu acetylového zvyšku vo forme acetylaspartátu.

Poruchy metabolizmu uhľohydrátov

Poruchy hydrolýzy a absorpcie uhľohydrátov

Absorpcia uhľohydrátov je narušená v prípade nedostatočnosti amylolytických enzýmov gastrointestinálneho traktu (amyláza pankreatickej šťavy atď.). Zároveň sa sacharidy dodávané s jedlom nerozkladajú na monosacharidy a nevstrebávajú sa. Vyvíja sa hladovanie uhľohydrátov.

Absorpcia uhľohydrátov tiež trpí porušením fosforylácie glukózy v črevnej stene, ku ktorej dochádza pri zápale čreva, v prípade otravy jedmi, ktoré blokujú enzým hexokinázu (floridzín, monojódacetát). V črevnej stene nedochádza k fosforylácii glukózy a nedostáva sa do krvi.

Absorpcia sacharidov je obzvlášť ľahko narušená u dojčiat, ktoré ešte nemajú úplne vyvinuté tráviace enzýmy a enzýmy, ktoré zabezpečujú fosforyláciu a defosforyláciu.

Glykogénne ochorenia

- skupina dedičných porúch zapríčinená znížením alebo nedostatkom aktivity enzýmov, ktoré katalyzujú reakcie syntézy alebo rozkladu glykogénu, alebo dysreguláciou týchto enzýmov.

1. Glykogenóza- ochorenia spôsobené poruchou enzýmov podieľajúcich sa na rozklade glykogénu. Prejavujú sa buď nezvyčajnou štruktúrou glykogénu, alebo jeho nadmerným hromadením v pečeni, srdcových alebo kostrových svaloch, obličkách, pľúcach a iných orgánoch. Tabuľka 7-3 popisuje niektoré typy glykogenóz, ktoré sa líšia povahou a lokalizáciou defektu enzýmu.

Gierkeho choroba (typ I) zaznamenané najčastejšie. Opis hlavných symptómov tohto typu glykogenózy a ich príčin môže slúžiť ako základ pre pochopenie symptómov všetkých ostatných typov. Príčinou tohto ochorenia je dedičný defekt glukózo-6-fosfatázy, enzýmu, ktorý zabezpečuje uvoľnenie glukózy do krvného obehu po jej uvoľnení z glykogénu pečeňových buniek. Gierkeho choroba sa prejavuje hypoglykémiou, hypertriacylglycerolémiou (zvýšená hladina triacylglycerolov), hyperurikémiou (zvýšená hladina kyseliny močovej).

hypoglykémia- dôsledok narušenia tvorby voľnej glukózy z glukózo-6-fosfátu. Okrem toho v dôsledku poruchy glukózo-6-fosfatázy

akumulácia v pečeňových bunkách substrátu - glukóza-6-fosfátu, ktorý sa podieľa na procese katabolizmu, kde sa mení na pyruvát a laktát. Množstvo laktátu v krvi stúpa, takže je možná acidóza. V závažných prípadoch môže hypoglykémia viesť k záchvatom. Hypoglykémia je sprevádzaná znížením hladín inzulínu a znížením pomeru inzulín/glukagón, čo následne vedie k zrýchleniu lipolýzy tukového tkaniva v dôsledku pôsobenia glukagónu a uvoľňovania mastných kyselín do krvi. .

Hypertriacylglycerolémia vzniká v dôsledku zníženia aktivity lipázy lipázy tukového tkaniva – enzýmu aktivovaného inzulínom a zabezpečujúceho vstrebávanie TAG bunkami tukového tkaniva.

Hyperurikémia vzniká v dôsledku nasledujúcich udalostí:

obsah glukóza-6-fosfátu v bunkách a jeho využitie v pentózofosfátovej dráhe sa zvyšuje s tvorbou ribóza-5-fosfátu - substrátu pre syntézu purínových nukleotidov;

v dôsledku nadmernej syntézy sa zvyšuje tvorba kyseliny močovej a následne katabolizmus purínových nukleotidov, ktorých konečným produktom je kyselina močová.

vylučovanie kyseliny močovej sa znižuje v dôsledku zvýšenej tvorby laktátu a zmeny pH moču na kyslú stranu, čo sťažuje vylučovanie urátov, ťažko rozpustných solí kyseliny močovej.

Pri diagnostikovaní tejto patológie sa aktivita glukózo-6-fosfatázy určuje v biopsiách pečene. Okrem toho sa používa glukagónový alebo adrenalínový stimulačný test, ktorý v prípade choroby dáva negatívny výsledok, t.j. po injekcii hormónu sa hladina glukózy v krvi mierne zmení.

Liečba spočíva v obmedzení príjmu potravín obsahujúcich glukózu. Odporúča sa vylúčiť zo stravy potraviny obsahujúce sacharózu a laktózu, pretože z nich vytvorená galaktóza a fruktóza vedú po premene na glukóza-6-fosfát k ďalšej akumulácii glykogénu. Na prevenciu hypoglykémie použite metódu častého kŕmenia. To môže zabrániť príznakom hypoglykémie.

Glykogenóza typu I sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Už v ranom období je najvýraznejším znakom hepatomegália. Choré deti majú krátky trup, veľké brucho, zväčšené obličky. Choré deti zaostávajú vo fyzickom vývoji.

Opísané ochorenie sa niekedy označuje ako glykogenóza typu Ia, pretože existuje celý rad - typ Ib. Glykogenóza Ib je zriedkavá patológia charakterizovaná defektom enzýmu glukóza-6-fosfát translokázy, ktorý transportuje fosforylovanú glukózu do ER. Preto je aj napriek dostatočnej aktivite glukózo-6-fosfatázy narušené štiepenie anorganického fosfátu a uvoľňovanie glukózy do krvi. Klinický obraz glykogenózy typu Ib je rovnaký ako pri glykogenóze Ia.

Ochorenie na osýpky (typ III) velmi bezne. Tvorí 1/4 všetkých prípadov hepatálnej glykogenózy. Nahromadený glykogén má abnormálnu štruktúru, pretože je defektný enzým amylo-1,6-glukozidáza, ktorý hydrolyzuje glykozidické väzby v miestach vetvenia ("debranching enzyme", z angličtiny, debmnching enzyme). Nedostatok glukózy v krvi sa prejavuje rýchlo, pretože glykogenolýza je možná, ale v malom množstve. Na rozdiel od glykogenózy typu I sa nepozoruje laktátová acidóza a hyperurikémia. Ochorenie má miernejší priebeh.

Andersenova choroba (typ IV) - extrémne zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie vyplývajúce z defektu vetviaceho enzýmu, amyl-1,4-1,6-glukozyltransferázy. Obsah glykogénu v pečeni sa výrazne nezvýši, ale zmení sa jeho štruktúra, čo zabráni jeho rozkladu. Molekula glykogénu má málo vetviacich bodov a veľmi dlhé a riedke bočné vetvy. Súčasne je hypoglykémia mierne vyjadrená. Ochorenie sa vyvíja rýchlo, zhoršuje sa skorá cirhóza pečene a je prakticky neliečiteľné. Defekt vetviaceho enzýmu sa nachádza nielen v pečeni, ale aj v leukocytoch, svaloch, fibroblastoch a skoré a prevládajúce prejavy ochorenia sú spôsobené poruchou funkcie pečene.

Jej choroba (typ VI) sa prejavuje aj príznakmi v dôsledku poškodenia pečene. Táto glykogenóza je dôsledkom defektu glykogén fosforylázy. B hepatocyty akumulujú glykogén normálnej štruktúry. Priebeh ochorenia je podobný glykogenóze I. typu, ale príznaky sú menej výrazné. Znížená aktivita glykogén fosforylázy sa nachádza aj v leukocytoch. Jej choroba je zriedkavý typ glykogenózy; dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom.

Porucha fosforylázovej kinázy (typ IX) vyskytuje sa iba u chlapcov, pretože táto vlastnosť je spojená s chromozómom X.

Defekt proteínkinázy A (typ X), ako aj defekt fosforylázovej kinázy sa prejavuje symptómami podobnými Hersovej chorobe.

Svalové formy glykogenóz charakterizované porušením energetického zásobovania kostrových svalov. Tieto ochorenia sa prejavujú pri fyzickej námahe a sprevádzajú ich bolesti a kŕče vo svaloch, slabosť a únava.

McArdleova choroba (typ V)- autozomálne recesívna patológia, pri ktorej v kostrových svaloch úplne chýba aktivita glykogén fosforylázy. Keďže aktivita tohto enzýmu v hepatocytoch je normálna, hypoglykémia sa nepozoruje (štruktúra enzýmu v pečeni a svaloch je kódovaná rôznymi génmi). Ťažká fyzická aktivita je zle tolerovaná a môže byť sprevádzaná kŕčmi, pri fyzickej námahe sa však nepozoruje hyperprodukcia laktátu, čo zdôrazňuje význam mimosvalových zdrojov energie pre svalovú kontrakciu, napríklad mastných kyselín, ktoré v tomto nahrádzajú glukózu. patológiu (pozri časť 8). Hoci ochorenie nie je viazané na pohlavie, prevalencia ochorenia je vyššia u mužov.

Porucha fosfofruktokinázy charakteristické pre glykogenózu typu VII. Pacienti môžu vykonávať miernu fyzickú aktivitu. Priebeh ochorenia je podobný glykogenóze typu V, ale hlavné prejavy sú menej výrazné.

Defekt fosfoglycerolového plynu a defekt M-podjednotky LDH(nečíslované podľa Coreyho klasifikácie, pozri tabuľku 7-3) sú charakteristické pre svalové formy glykogenózy. Prejavy týchto patológií sú podobné McArdleovej chorobe. Defekt svalovej fosfoglyceromutázy bol opísaný len u jedného pacienta.

Aglykogenózy

Aglykogenóza (klasifikácia 0 glykogenóza) je ochorenie vyplývajúce z defektu glykogénsyntázy. V pečeni a iných tkanivách pacientov sa pozoruje veľmi nízky obsah glykogénu. To sa prejavuje výraznou hypoglykémiou v postabsorpčnom období. Charakteristickým príznakom sú kŕče, najmä ráno. Choroba je zlučiteľná so životom, ale choré deti potrebujú časté kŕmenie.

Tabuľka 1. Charakteristika niektorých glykogénových ochorení

Sacharidy sú organické zlúčeniny zložené z uhlíka, vodíka a kyslíka. Úloha sacharidov pre telo je určená ich energetickou funkciou. Sacharidy (vo forme glukózy) slúžia ako priamy zdroj energie pre takmer všetky bunky v tele. V tele je obsah sacharidov asi 2% sušiny. Úloha sacharidov pre mozgové bunky je obzvlášť veľká. Glukóza poskytuje energetickú základňu mozgového tkaniva, je nevyhnutná pre mozgové dýchanie, pre syntézu vysokoenergetických zlúčenín a mediátorov, bez ktorých nervový systém nemôže fungovať. Úloha glukózy pre svalové tkanivo je tiež veľká, najmä v období aktívnej svalovej aktivity, pretože svaly v konečnom dôsledku fungujú vďaka anaeróbnemu a aeróbnemu rozkladu sacharidov.

Sacharidy zohrávajú v organizme úlohu rezervnej energetickej látky, ľahko mobilizovanej v súlade s potrebami organizmu. Tento zásobný sacharid je glykogén. Jeho prítomnosť pomáha telu udržiavať stálosť sacharidovej výživy tkanív aj pri dlhých prerušeniach príjmu potravy. Sacharidy hrajú dôležitú plastickú úlohu, sú súčasťou cytoplazmy a subcelulárnych útvarov: kostí, chrupaviek a spojivového tkaniva. Sacharidy, ktoré sú povinnou súčasťou biologických tekutín tela, zohrávajú významnú úlohu v procese osmózy. Nakoniec sú zahrnuté v komplexných zlúčeninách, ktoré v tele vykonávajú špecifické funkcie (nukleové kyseliny, mukopolysacharidy atď.) potrebné na odtučňovanie chemikálií v pečeni a na imunologickú obranu tela.

Hlavná časť uhľohydrátov (asi 70%) dodávaných s jedlom sa oxiduje na CO 2 a H 2 O, čím pokryje významnú časť energetických potrieb organizmu. Asi 25 – 28 % glukózy podanej s jedlom sa premení na tuk a len 2 z 5 % glukózy v strave syntetizujú glykogén – rezervný sacharid v tele.

S poklesom hladiny cukru v krvi (hypoglykémia) dochádza k poklesu telesnej teploty a svalovej slabosti.

Hlavné fázy metabolizmu uhľohydrátov. Metabolizmus uhľohydrátov je proces asimilácie (syntéza, rozpad a vylučovanie) bunkami a tkanivami tela uhľohydrátov a látok obsahujúcich uhľohydráty. Metabolizmus sacharidov pozostáva z nasledujúcich fáz: 1) trávenie sacharidov v gastrointestinálnom trakte; 2) absorpcia monosacharidov do krvi; 3) intermediárny metabolizmus uhľohydrátov; 4) ultrafiltrácia a reabsorpcia glukózy v obličkách.

Trávenie uhľohydrátov. Rozklad potravinových polysacharidov začína v ústnej dutine, pôsobením enzýmu slín - amylázy. Pôsobenie tohto slinného enzýmu pokračuje v žalúdku, kým nie je enzým inaktivovaný vplyvom kyslej žalúdočnej šťavy. Ďalšie štiepenie sacharidov pokračuje v dvanástniku pôsobením pankreatických enzýmov a vlastných črevných enzýmov. Sacharidy sú štiepené do štádia glukózy enzýmom maltáza. Ten istý enzým štiepi disacharid sacharózu na glukózu a fruktózu. Laktóza z potravy je štiepená enzýmom laktáza na glukózu a galaktózu. V dôsledku enzymatických procesov sa teda potravinové sacharidy premieňajú na monosacharidy: glukózu, fruktózu a galaktózu.

Absorpcia sacharidov. Monosacharidy sa vstrebávajú najmä v tenkom čreve cez klky sliznice a dostávajú sa do krvného obehu portálnej žily. Rýchlosť absorpcie monosacharidov je rôzna. Ak vezmeme rýchlosť absorpcie ako 100, potom zodpovedajúca hodnota pre galaktózu bude 110, pre fruktózu - 43. K absorpcii glukózy a galaktózy dochádza v dôsledku aktívneho transportu, to znamená s výdajom energie a za účasti špeciálnych dopravných systémov. Aktivita absorpcie týchto monosacharidov je zvýšená transportom Na+ cez membrány epitelu.

Absorpciu glukózy aktivujú hormóny kôry nadobličiek, tyroxín, inzulín, ako aj serotonín a acetylcholín. Adrenalín, naopak, inhibuje vstrebávanie glukózy z čriev.

Stredný metabolizmus uhľohydrátov. Monosacharidy absorbované cez sliznicu tenkého čreva sú transportované prietokom krvi do mozgu, pečene, svalov a iných tkanív, kde prechádzajú rôznymi premenami (obr. 23).

Ryža. 23. Transformácia sacharidov v metabolizme (podľa: Andreeva a kol., 1998)

1. V pečeni sa z glukózy syntetizuje glykogén a tento proces sa nazýva glykogenéza. V prípade potreby sa glykogén opäť rozkladá na glukózu, tj. glykogenolýza. Výsledná glukóza sa vylučuje pečeňou do celkového obehu.

2. Časť glukózy, ktorá vstupuje do pečene, sa môže oxidovať s uvoľnením energie potrebnej pre telo.

3. Glukóza sa môže stať zdrojom syntézy nesacharidov, najmä bielkovín a tukov.

4. Glukóza sa môže použiť na syntézu určitých látok potrebných pre špeciálne funkcie tela. Kyselina glukurónová sa teda tvorí z glukózy - produktu potrebného na realizáciu neutralizačnej funkcie pečene.

5. V pečeni môže nastať nová tvorba sacharidov z produktov rozkladu tukov a bielkovín – glukoneogenéza.

Glukogenéza a glukoneogenéza spolu súvisia a sú zamerané na udržanie konštantnej hladiny cukru v krvi. Ľudská pečeň vylučuje do krvi v priemere 3,5 mg glukózy na 1 kg hmoty za minútu alebo 116 mg na 1 m 2 povrchu tela. Schopnosť pečene regulovať metabolizmus sacharidov a udržiavať hladinu cukru v krvi je tzv homeostatický funkciu, ktorá je založená na schopnosti pečeňovej bunky meniť svoju činnosť v závislosti od koncentrácie cukru v prúdiacej krvi.

v metabolizme sacharidov špecifická hmotnosť zaberá svalové tkanivo. Svaly, najmä v aktívnom stave, odoberajú z krvi veľké množstvo glukózy. Glykogén sa syntetizuje vo svaloch, rovnako ako v pečeni. Rozklad glykogénu je jedným z energetických zdrojov svalovej kontrakcie. Svalový glykogén sa rozkladá na kyselinu mliečnu, procesom tzv glykolýza. Potom časť kyseliny mliečnej vstupuje do krvného obehu a je absorbovaná pečeňou na syntézu glykogénu.

Mozog obsahuje veľmi veľké zásoby uhľohydrátov, preto je pre plnú funkciu nervových buniek potrebný neustály prísun glukózy do nich. Mozog absorbuje asi 69 % glukózy uvoľnenej pečeňou ( Drževetska, 1994). Glukóza, ktorá vstupuje do mozgu, je prevažne oxidovaná a jej malá časť sa premieňa na kyselinu mliečnu. Energetický výdaj mozgu je takmer výlučne pokrytý sacharidmi a to odlišuje mozog od všetkých ostatných orgánov.

Ultrafiltrácia a reabsorpcia glukózy. V prvej fáze procesu močenia, to znamená počas ultrafiltrácie v glomerulárnom aparáte, glukóza prechádza z krvi do primárneho moču. V procese ďalšej reabsorpcie v tubulárnej časti nefrónu sa glukóza opäť vracia do krvi. Reabsorpcia glukózy je aktívny proces, ktorý sa vyskytuje za účasti enzýmov v renálnom tubulárnom epiteli.

Obličky sa teda podieľajú na udržiavaní stálosti cukru vo vnútornom prostredí tela.

Vekové vlastnosti metabolizmu uhľohydrátov. U plodu na jednotku telesnej hmotnosti dostávajú tkanivá menej kyslíka ako po pôrode, čo určuje prevahu anaeróbnej dráhy štiepenia sacharidov nad aeróbnou. Preto je v krvi plodu hladina kyseliny mliečnej vyššia ako u dospelých. Táto vlastnosť pretrváva aj počas novorodeneckého obdobia a až do konca prvého mesiaca dieťa výrazne zvyšuje aktivitu enzýmov na aeróbne štiepenie sacharidov. Novorodenec je charakterizovaný hypoglykémiou (len 2,2-2,5 mol / l, teda o polovicu menej ako u dospelých), keďže počas pôrodu sa zásoby glykogénu v pečeni, jediného zdroja glukózy v krvi, prudko vyčerpajú.

Sacharidy v detskom organizme nie sú len hlavným zdrojom energie, ale vo forme glukoproteínov a mukopolysacharidov hrajú dôležitú plastickú úlohu pri tvorbe základnej látky spojivového tkaniva bunkových membrán ( Rachev a kol., 1962).

Deti sa vyznačujú vysokou intenzitou metabolizmu uhľohydrátov.
V tele dieťaťa je oslabená tvorba sacharidov z bielkovín a tukov (glykogenolýza), keďže rast si vyžaduje zvýšenú spotrebu bielkovín a tukov v tele. Sacharidy v tele dieťaťa sa v malom množstve ukladajú vo svaloch, pečeni a iných orgánoch. V dojčenskom veku by malo dieťa na 1 kg hmotnosti prijať 10 – 12 g sacharidov, ktoré pokryjú asi 40 % celej energetickej potreby. V ďalších rokoch sa množstvo sacharidov pohybuje od 8-9 do 12-15 g na 1 kg hmotnosti a na ich úkor je pokrytých až 50-60 % celej kalorickej potreby.

Denné množstvo uhľohydrátov, ktoré by deti mali prijímať z potravy, sa výrazne zvyšuje s vekom: od 1 roka do 3 rokov - 193 g, od 4 do 7 rokov - 287,9 g, od 8 do 13 rokov - 370 g, od 14 do 17 rokov - 470 g, čo sa takmer rovná norme pre dospelého (podľa Inštitútu výživy Ruskej akadémie lekárskych vied).

Vysoká potreba uhľohydrátov u rastúceho dieťaťa je čiastočne spôsobená tým, že rast úzko súvisí s procesmi glykolýzy, enzymatickým rozkladom sacharidov, sprevádzaným tvorbou kyseliny mliečnej. Čím je dieťa mladšie, tým rýchlejšie rastie a tým väčšia je intenzita glykolytických procesov. Takže v priemere u dieťaťa v 1. roku života sú glykolytické procesy o 35% intenzívnejšie ako u dospelých.

Predstava o vlastnostiach metabolizmu uhľohydrátov u detí je daná tráviacou hyperglykémiou. Maximálna úroveň hladina cukru v krvi sa z väčšej časti líši už 30 minút po jedle. Po 1 hodine začne krivka cukru klesať a približne po 2 hodinách sa hladina cukru v krvi vráti na pôvodnú úroveň alebo dokonca mierne klesne.

Charakteristickou črtou organizmu detí a dospievajúcich je menej dokonalý metabolizmus sacharidov v zmysle možnosti rýchlej mobilizácie vnútorných sacharidových zdrojov tela a najmä zachovania metabolizmu sacharidov pri záťaži. Pri silnej únave počas dlhých športových súťaží zlepšuje stav tela príjem niekoľkých kúskov cukru.

U detí a dospievajúcich, pri vykonávaní rôznych cvičenie Spravidla sa pozoroval pokles hladiny cukru v krvi, zatiaľ čo v rovnakom čase, ako u dospelých, bolo vykonávanie rovnakých gymnastických cvičení sprevádzané priemerným zvýšením hladiny cukru v krvi ( Jakovlev, 1962).

Glykogén je hlavný rezervný polysacharid v živočíšnych bunkách Glykogén je rozvetvený
homopolysacharid, ktorého monomér je
glukózy. Glukózové zvyšky sú spojené lineárne
oblasti s α-1,4-glykozidovými väzbami a v miestach
vetvenie - väzby α-1,6. Molekula glykogénu je viac
rozvetvené ako molekula škrobu, body vetvenia
vyskytujú každých 8-10 zvyškov glukózy.
Rozvetvená štruktúra glykogénu poskytuje
veľké množstvo koncových monomérov, ktoré
podporuje prácu enzýmov, ktoré štiepia resp
viažuce monoméry, pretože tieto enzýmy
môže pracovať na mnohých pobočkách súčasne
molekuly glykogénu.

Glykogén sa ukladá hlavne v pečeni a kostrových svaloch a ukladá sa v cytosóle buniek vo forme granúl. Glykogénové granule sú zlé

Glykogén sa ukladá hlavne
cesta dovnútra
pečeň a kostrové svaly a
uložené v cytosóle buniek
granule. Glykogénové granule sú zlé
rozpustné vo vode a neovplyvňujú
osmotický tlak v bunke. to
okolnosť vysvetľuje prečo
glykogén sa ukladá v bunke
voľná glukóza. S granulami
spojené s niektorými enzýmami
podieľa sa na metabolizme glykogénu
uľahčuje interakciu enzýmov s
substráty.

Syntéza glykogénu

Glykogén sa syntetizuje počas
trávenie (absorpčné
doba: 1-2 hodiny po užití
sacharidové jedlo) hlavne v
pečene a svalov. Tento proces
vyžaduje energiu, takže
zahrnutie jedného monoméru do
polysacharidový reťazec je spojený s
spotreba ATP a UTP
(reakcie 1 a 3).
Vytvorená UDP-glukóza
(reakcia 3) je substrát
pre glykogénsyntázu, ktorá
nesie zvyšok glukózy
(reakcia 4) na základný náter
(oligosacharid so 4-8 zvyškami
glukóza) a spája ju glukózovou väzbou α-1,4.

Syntéza glykogénu

Keď dĺžka syntetizovaného reťazca
zvyšuje o 11-12 zvyškov
glukóza, vetviaci enzým glukozyl-1,4-1,6-transferáza
(reakcia 5) tvorí vedľajší reťazec
prenesením fragmentu z 5.-6
zvyškov glukózy na interné
glukózový zvyšok, ktorý ho spája s α-1,6 glykozidickou väzbou. Potom
predlžovanie reťaze a vetvenie
opakuje mnohokrát.
V dôsledku toho silný
rozvetvená molekula,
obsahujúce až 1 milión glukózy
zvyšky jedla.

K mobilizácii (rozkladu) glykogénu dochádza v
intervaly medzi jedlami (postabsorpčné).
obdobie) a zrýchľuje sa pri fyzickej práci. Toto
proces sa uskutočňuje postupne
štiepenie glukózových zvyškov vo forme glukózo-1 fosfátu (reakcia 1) pomocou glykogénfosforylázy,
štiepenie α-1,4-glykozidových väzieb. Tento enzým
miestami neštiepi α-1,6-glykozidové väzby
vetvenie, takže sú potrebné ďalšie dva enzýmy,
po pôsobení ktorého glukózový zvyšok v bode
vetvenie sa uvoľňuje vo forme voľnej glukózy
(reakcie 2 a 3). Glykogén sa rozkladá na glukózu-6fosfát a voľnú glukózu bez spotreby ATP.

Mobilizácia (rozklad) glykogénu

Mobilizácia glykogénu v pečeni sa líši od mobilizácie v
svalov s jednou reakciou (reakcia 5), ​​v dôsledku
prítomnosť enzýmu glukóza-6-fosfatáza v pečeni.
Prítomnosť glukózo-6-fosfatázy v pečeni poskytuje
Hlavnou funkciou pečeňového glykogénu je uvoľňovanie
glukózy v krvi medzi jedlami
jeho použitie inými orgánmi.
Teda mobilizácia pečeňového glykogénu
udržuje hladinu glukózy v krvi na konštantnej úrovni
hladina 3,3-5,5 mmol v postabsorpčnom období. to
okolnosť je predpokladom pre
prácu iných orgánov a najmä mozgu. Po 10-18 hodinách
zásoby glykogénu po jedle v pečeni
sú výrazne vyčerpané a hladujú 24 hodín
vedie k úplnému vyčerpaniu.

10. Mobilizácia (rozklad) glykogénu

11.

Prepínanie procesov syntézy a
mobilizácia glykogénu v pečeni a
svalov dochádza pri prechode z
absorpčný stav v
postabsorpčné a mimo pokoja
do fyzickej práce. AT
prepínanie týchto metabolických
cesty v pečeni zahŕňajú inzulín,
glukagón a adrenalín a vo svaloch inzulín a adrenalín.

12.

Vplyv týchto hormónov na syntézu a rozklad glykogénu
vykonaná zmenou v opak
Smer aktivity dvoch kľúčových enzýmov:
glykogénsyntázy a glykogénfosforylázy pomocou ich

13.

Primárny signál pre syntézu inzulínu
a glukagón je zmena
koncentrácia glukózy v krvi. inzulín a
glukagón je neustále prítomný v krvi,
ale pri prechode z absorpčného obdobia do
postabsorpčné ich mení
relatívna koncentrácia. Postoj
hladiny inzulínu a glukagónu v krvi
nazývaný inzulín-glukagónový index,
podľa toho, ktoré zmeny
smer metabolizmu glykogénu
pečeň.

14.

Regulácia metabolizmu glykogénu
v pečeni
Počas trávenia sa koncentrácia
glykémia stúpa na 10-12
mmol/l, a to je signál pre
syntéza a sekrécia inzulínu.
Koncentrácia inzulínu
zvyšuje, a jeho vplyv
prevláda. V tomto prípade index inzulín-glukagón
stúpa.

15. Regulácia metabolizmu glykogénu v pečeni

Pod vplyvom inzulínu sa vyskytuje:
zrýchlenie transportu glukózy do buniek
svaly a tuk závislé od inzulínu
tkaniny;
zmena aktivity enzýmov tým
fosforylácia a defosforylácia.
Napríklad sa aktivuje inzulín
fosfodiesterázy a znižuje koncentráciu
cAMP v bunke. Okrem toho inzulín
aktivuje granuly fosfoproteínfosfatázy
glykogén, ktorý defosforyluje
glykogénsyntázu a premieňa ju na aktívnu
stave. Defosforylácia
glykogén fosforyláza pod vplyvom
fosfoproteínfosfatáza, na druhej strane, vedie k
k jeho inaktivácii;
zmeny v množstve určitých enzýmov
indukciou a represiou ich syntézy. AT
pečeňový inzulín indukuje syntézu
glukokinázy, čím sa zrýchľuje
fosforylácia glukózy.
Všetky tieto vlastnosti inzulínu vedú k
zvýšiť rýchlosť syntézy glykogénu.

16. Pod vplyvom inzulínu dochádza:

Regulácia syntézy a rozkladu glykogénu v pečeni
glukagón a adrenalín
V postabsorpčnom období
inzulín-glukagónový index
klesá a je rozhodujúca
účinok glukagónu
syntetizované v reakcii na pokles
hladiny glukózy v krvi a
stimuluje rozklad glykogénu v
pečeň. Mechanizmus akcie
to je glukagón
on "spúšťa"
adenylátcyklázová kaskáda
reakcie vedúce k aktivácii
glykogén fosforyláza a
inhibícia syntázy glykogénu.
1 - glukagón a adrenalín interagujú so špecifickou membránou! receptory. Komplexné
hormonálny receptor prenáša signál cez adenylátcyklázový systém na proteínkinázu A, čím ho premieňa na
aktívny stav;
2 - proteínkináza A fosforyluje a aktivuje fosforylázovú kinázu;
3 - fosforyláza kináza fosforyluje glykogén fosforylázu, pričom konvertuje jej aktívnu formu;
4. - proteínkináza A tiež fosforyluje glykogénsyntázu, čím ju premieňa na neaktívny stav;
5 - v dôsledku inhibície glykogénsyntázy a aktivácie glykogénfosforylázy dochádza k urýchleniu degradácie
glykogén

17. Regulácia syntézy a rozkladu glykogénu v pečeni glukagónom a adrenalínom

Mechanizmus regulácie syntézy inozitolfosfátu a
štiepenie glykogénu v pečeni adrenalínom a Ca2+
Adrenalín je podobný glukagónu
mechanizmus účinku na pečeňové bunky.
Ale je možné zahrnúť aj ďalšie
systém prenosu efektorového signálu
do pečeňovej bunky. Aký systém
prenos signálu do bunky
používané, závisí od typu
receptory, s ktorými
adrenalín interaguje. takže,
pripojenie adrenalínu na β2 receptory pečeňových buniek vedie k
pôsobenie adenylátcyklázového systému.
Interakcia adrenalínu s receptormi αj sa „zapne“
mechanizmus inozitolfosfátu
transmembránový prenos
hormonálny signál. výsledok
činnosť oboch systémov je
fosforylácia kľúča
enzýmov, zmeny ich aktivity a
prepnutie syntézy glykogénu na jeho
kaz.
1 - interakcia adrenalínu s α1 receptorom prenáša signál cez inozitolfosfátový systém. to
sprevádzaná aktiváciou fosfolipázy C, mobilizáciou Ca2+ z ER a aktiváciou proteínkinázy C (PKC).
2 - proteínkináza C fosforyluje glykogénsyntázu a robí ju neaktívnou.
3 - 4Са2+-kalmodulínový komplex aktivuje fosforylázovú kinázu a kalmodulín-dependentné proteínové kinázy.
4 - Fosforylázová kináza fosforyluje glykogénfosforylázu a tým ju aktivuje.
5 - glykogén fosforyláza katalyzuje prvú reakciu rozkladu glykogénu

18. Inozitolfosfátový mechanizmus regulácie syntézy a rozkladu glykogénu v pečeni adrenalínom a Ca2+

Regulácia metabolizmu glykogénu vo svaloch
adrenalínová aktivácia svalov
vzniká glykogén fosforyláza
trochu inak, od kolapsu
glykogénu v kostrovom svale
stimulované svalom
škrty
1 - alosterická aktivácia
glykogén fosforyláza. V procese
dochádza k svalovej kontrakcii
konverzia ATP na AMP, ktorá
je alosterický aktivátor
defosforylované a neaktívne
formy glykogén fosforylázy;
2 - iniciuje nervový impulz
uvoľniť z
ióny sarkoplazmatického retikula
Ca2+, ktoré tvoria komplex s
kalmodulín, schopný
aktivovať fosforylázovú kinázu,
ktorý následne fosforyluje
a aktivuje glykogén fosforylázu;
3 - aktivácia glykogén fosforylázy
cez adrenalín
adenylátcyklázový systém.

19. Regulácia metabolizmu svalového glykogénu

Význam regulácie metabolizmu
glykogén.
Keď sa prenáša hormonálny signál cez
intracelulárnych mediátorov existuje významná
amplifikáciu, teda aktiváciu glykogén fosforylázy at
účasť akéhokoľvek systému prenosu signálu v pečeňovej bunke
umožňuje rýchlo získať veľké množstvo glukózy z
glykogén. Zvýšený hormonálny signál vo svaloch
Má veľký význam poskytnúť energiu
materiál pre intenzívnu prácu v strese,
ako je útek pred nebezpečenstvom.
Pri prechode z postabsorpčného stavu do absorpčného resp
na konci svalovej práce sa celý systém vráti do
počiatočný stav. Adenylátcykláza a fosfolipáza C
inaktivovaný, cAMP je zničený fosfodiesterázou a
fosfoproteínfosfatáza spôsobuje prechod všetkých
intracelulárne enzýmy „kaskádujú“ v
defosforylovanej forme.

20.

Takže kontrola rýchlosti
syntéza a rozklad glykogénu
pečeň udržuje stálosť
koncentrácia glukózy v krvi
(3,3-5,5 mmol/l).
Regulácia metabolizmu glykogénu v
svaly poskytujú
ako energetický materiál
intenzívna svalová práca a
spotreba energie v pokoji.

21. Význam regulácie metabolizmu glykogénu.

SYNTÉZA
GLUKONEOGENÉZA GLUKÓZY

22.

Glukoneogenéza je proces syntézy
glukózy z nesacharidových látok
prírody.
Substrátmi pre glukoneogenézu sú:
1. pyruvát,
2. laktát,
3. glycerol,
4. aminokyseliny.

23. SYNTÉZA GLUKÓZY - GLUKONEOGENÉZA

Najdôležitejšia funkcia
glukoneogenéza je
udržiavanie hladín glukózy v
krv počas dlhého obdobia
pôstne a intenzívne
fyzické záťaže.
Nepretržité zásobovanie
glukóza ako zdroj
potrebná je najmä energia
pre nervové tkanivo
erytrocyty.

24.

Proces prebieha najmä v pečeni a
menej intenzívne - v kortikálnej substancii obličiek, ako aj v
črevnú sliznicu.
Začlenenie rôznych substrátov do glukoneogenézy závisí
z fyziologického stavu tela:
laktát je produktom anaeróbnej glykolýzy
erytrocyty, pracujúce svaly a iné tkanivá s
nízky obsah O2;
-
glycerol sa uvoľňuje pri hydrolýze tukov na tukové tkanivo
tkaniva počas postabsorpčného obdobia alebo počas fyz
naložiť;
- aminokyseliny vznikajú v dôsledku rozkladu bielkovín
svalov a spojivového tkaniva a sú zahrnuté v
glukoneogenéza pri dlhšom hladovaní resp
predĺžené zaťaženie svalov.
Väčšina reakcií glykolýzy a glukoneogenézy
sú reverzibilné a katalyzované tým istým
rovnaké enzýmy ako glykolýza. Štyri reakcie
glukoneogenéza je ireverzibilná.

25. Najdôležitejšou funkciou glukoneogenézy je udržiavanie hladiny glukózy v krvi počas obdobia dlhodobého hladovania a intenzívnej fyzickej aktivity.

Schéma glykolýzy a glukoneogenézy

26.

Súhrnná rovnica
glukoneogenéza
2 pyruvát + 4 ATP + 2 GTP +
+
2 (NADH+H) + 4 H20
1 glukóza + 4 ADP + 2 HDP +
+
6 H3PO4 + 2 NADH

27. Schéma glykolýzy a glukoneogenézy

Glukózový laktátový cyklus
alebo Coreyho cyklus
Použitie laktátu ako substrátu v
glukoneogenéza je spojená s jeho transportom do
pečene a konverzie na pyruvát

28. Súhrnná rovnica glukoneogenézy

Zvláštnosti
metabolizmus glukózy v
rôzne tkaniny
a telá

29. Glukózovo-laktátový cyklus alebo Coreyho cyklus

Výmena sacharidov v
pečeň
Jednou z najdôležitejších funkcií pečene je
metabolických procesov je jeho účasť na
udržiavanie konštantnej hladiny glukózy v
krv (glukostatická funkcia): glukóza,
dodávaný v prebytku, mení sa na
záložný formulár, ktorý sa používa v
obdobie, kedy sa potraviny dodávajú v obmedzenom rozsahu
množstvo.
Energetické potreby samotnej pečene, ako aj
iných tkanív tela, je uspokojený pre
kvôli intracelulárnemu katabolizmu
prichádzajúca glukóza.

30. Vlastnosti metabolizmu glukózy v rôznych tkanivách a orgánoch

Výmena sacharidov v
pečeň
V pečeni je katabolizmus glukózy reprezentovaný 2
procesy: 1) glykolytická dráha
konverzia 1 mólu glukózy na 2 móly laktátu
tvorba 2 mol ATP a
2) pentózafosfátová cesta transformácie 1 mol
glukózy v 6 mol CO2 za vzniku 12 mol
NADPH. Oba procesy prebiehajú anaeróbne
podmienky, oba enzymatické systémy
nachádza v rozpustnej časti cytoplazmy
Obe cesty vyžadujú predchádzajúce
fosforylácia glukózy.

31. Metabolizmus uhľohydrátov v pečeni

Glykolýza dodáva energiu
bunkové reakcie
fosforylácia, syntéza proteínov;
slúži pentózofosfátová dráha
rekuperačný zdroj energie
pre syntézu mastných kyselín,
steroidy.

32. Metabolizmus uhľohydrátov v pečeni

V aeróbnych podmienkach dochádza ku kombinácii glykolýzy,
vyskytujúce sa v cytoplazme a cykle kyseliny citrónovej s
oxidatívna fosforylácia v mitochondriách
maximálny energetický výdaj 38 ATP na 1
mol glukózy. Fosfotriozy vznikajúce počas
glykolýza, možno použiť na syntézu glycerofosfátu, ktorý je nevyhnutný pre syntézu tukov. pyruvát,
ktorý vzniká pri glykolýze, možno použiť
na syntézu alanínu, aspartátu a iných zlúčenín cez
krok tvorby oxalacetátu. Pri pečeňových reakciách
glykolýza môže prebiehať v opačnom smere a potom
glukóza sa syntetizuje glukoneogenézou. AT
pentózofosfitovej dráhe vznikajú pentózy, ktoré sú potrebné pre
syntéza nukleových kyselín. Na rozdiel od glykolýzy
fosfoglukonátová dráha je nevratná a 1/3 sa tu oxiduje
glukózy, 2/3 glukózy sa oxidujú pozdĺž glykolytickej dráhy.

33. Metabolizmus uhľohydrátov v pečeni

Glykogenéza prebieha v pečeni
glykogenolýza. Tieto procesy
vzájomne prepojené a regulované
intra- a extracelulárne
vzťahy medzi
príjem a spotreba
glukózy.

34. Metabolizmus uhľohydrátov v pečeni

Metabolizmus sacharidov vo svaloch
Účelom svalovej bunky je najviac
efektívne využívať
tvoriť prichádzajúcu glukózu
ATP potrebný na cvičenie
mechanická práca - redukcia. AT
významný pokojový stav
ukladá množstvo glukózy
forma glykogénu. Cytoplazma
svalové bunky obsahuje vys
koncentrácie glykolytických enzýmov a
poskytuje množstvo mitochondrií
efektívne rozdelenie produktov
glykolýza cez citrónovú dráhu
kyseliny a elektrónový transportný reťazec.
Len v podmienkach extrémnej únavy
tieto aeróbne procesy zlyhávajú
s akumuláciou laktátu.

35. Metabolizmus uhľohydrátov v pečeni

Metabolizmus sacharidov vo svaloch
Glykogenéza prebieha vo svaloch, sval ich vykonáva len málo
syntetické funkcie. Kľúčové enzýmy glukoneogenézy v
svaly chýbajú a glukoneogenéza neprebieha. Pre
obnovné syntézy NADPH vo svale nie sú potrebné a
pentózofosfátová dráha je takmer nefunkčná.
Metabolizmus sacharidov vo svaloch zabezpečuje tvorbu tkaniva
pokojové zásoby glykogénu a ich využitie
zásoby, ako aj prichádzajúca glukóza počas tvrdej práce;
základné energetické potreby všetkých typov svalov
vyhovujú hlavne oxidácii produktov
metabolizmus tukov. Ani pomalé zášklby hladkého svalstva
tkanivo alebo srdcový sval nespotrebováva glukózu v
do značnej miery. Pri tvrdej práci srdce
poskytuje si laktát na oxidáciu.

36. Metabolizmus sacharidov vo svaloch

Fosforylácia glukózy vo svaloch
vzniká pôsobením hexokinázy
Tento proces je katalyzovaný pečeňou
glukokináza. Tieto enzýmy sa líšia v
Km.
Km≤ 0,1 mmol/l hexokinázy významne
pod Km = 10 mmol/l glukokinázy.
Zúčastňuje sa na ňom svalový enzým hexokináza
intracelulárnu reguláciu, t.j. toto
enzým bude fosforylovať glukózu
len do glukózy-6-p
používa sa vo svalovine na glykolýzu resp
tvorba glykogénu.
Ďalší zásadný rozdiel medzi tkaninou
pečene a svalov je absencia
svalový enzým glukóza-6-fosfatáza.

37. Metabolizmus sacharidov vo svaloch

Metabolizmus uhľohydrátov v mozgu
V porovnaní so všetkými orgánmi tela funguje mozog v
najviac závisí od metabolizmu sacharidov. Ak v krvi
pri vstupe do mozgu sa koncentrácia glukózy zdvojnásobí
pod normál, potom v priebehu niekoľkých sekúnd príde
strata vedomia a po niekoľkých minútach smrť. Pre
aby sa zabezpečilo uvoľnenie dostatočného množstva energie,
katabolizmus glukózy by sa mal vykonávať v súlade s
aeróbne mechanizmy; ešte viac dôkazov o tom
nižšia citlivosť mozgu na hypoxiu ako hypoglykémia.
Metabolizmus glukózy v mozgu zabezpečuje syntézu
neurotransmitery, aminokyseliny, lipidy, zložky
nukleových kyselín. Pentofosfátová dráha funguje v
v malom rozsahu poskytuje NADPH pre niektoré z nich
syntézy. V mozgovom tkanive prebieha hlavný katabolizmus glukózy
pozdĺž glykolytickej dráhy.
Hexokináza mozgu má vysokú afinitu ku glukóze, ktorá
zabezpečuje efektívne využitie glukózy mozgom.
Aktivita enzýmov glykolýzy je vysoká.

38. Metabolizmus sacharidov vo svaloch

Metabolizmus uhľohydrátov v mozgu
Vysoká aktivita enzýmov mitochondriálneho cyklu
kyselina citrónová zabraňuje hromadeniu laktátu v tkanivách
mozog; väčšina pyruvátu sa oxiduje na acetyl-CoA.
Na vytvorenie sa používa malá časť Acetyl-CoA
neurotransmiter acetylcholín. Hlavné množstvo Acetyl-CoA podlieha oxidácii v cykle kyseliny citrónovej a dáva
energie. Na syntézu sa používa metabolizmus Krebsovho cyklu
aspartát a glutamát. Tieto aminokyseliny poskytujú
neutralizácia amoniaku v mozgových tkanivách.
Mozog obsahuje málo glykogénu (0,1 % z celkovej hmotnosti); túto zásobu
spotrebované veľmi rýchlo.
V podmienkach dlhodobého hladovania mozog využíva oboje
zdroj energie ketolátok. V extrémnych prípadoch napr
aminokyseliny ako glutamát a aspartát sa premieňajú na
zodpovedajúce ketokyseliny, ktoré sú schopné oxidácie
výroby energie.

39. Metabolizmus sacharidov v mozgu

Výmena sacharidov v
erytrocyty
Erytrocyty neobsahujú jadro, mitochondrie. V erytrocytoch nie sú žiadne reakcie
cyklu kyseliny citrónovej, neobsahujú enzýmy dýchacieho reťazca.
Je paradoxné, že erytrocyt, nesúci kyslík pre
tkanív, sám ju nevyužíva a energiu prijíma z aerób
procesy.
Hlavným procesom v erytrocytoch, ktorý poskytuje energiu, je
anaeróbna glykolýza. Keď sa rozloží fru-6-ff, vytvorí sa NADH,
potrebné na obnovenie prebytočného methemoglobínu (oxidovaného
forma hemoglobínu, ktorá neviaže O2).
Vedľajším produktom glykolýzy v erytrocytoch je 2,3-difosfoglycerát. 2,3-difosfoglycerát sa viaže na hemoglobín,
znižuje jeho afinitu k O2 a uľahčuje uvoľňovanie kyslíka v tkanivách.
Pentofosfátová dráha normálne tvorí len malú časť
katabolizmus glukózy. V podmienkach zvýšenej potreby NADPH to
proces sa aktivuje. NADPH je potrebný na udržanie
intracelulárne redukčné činidlo, glutatión, vo svojej redukovanej SH forme. Vplyv látok, ktoré urýchľujú oxidáciu glutatiónu na S-S formu,
aktivuje reakcie pentózofosfátovej dráhy, ktoré poskytujú
tvorba redukovaných ekvivalentov vo forme NADPH+H+.

40. Metabolizmus sacharidov v mozgu

Vlastnosti metabolizmu glukózy
v nádorových bunkách
Zvýšená aktivita hexokinázy v nádorových bunkách
čo vedie k rýchlemu vychytávaniu a oxidácii glukózy.
Nádorová bunka je pumpa, ktorá pumpuje glukózu von
prietok krvi. V rýchlo rastúcom nádore obehový systém
krvných ciev zaostáva za rastom nádoru a v takýchto bunkách
anaeróbna glykolýza, ktorá poskytuje energiu pre rast buniek.
Výdaj energie z anaeróbnej glykolýzy je 2 mol ATP a
preto musí proces prebiehať vysokou rýchlosťou, aby sa zabezpečilo
nádorové bunky s energiou. V dôsledku rýchlej oxidácie glukózy
dochádza k hypoglykémii. Výskyt hypoglykémie spôsobuje
zrýchlenie glukoneogenézy a začína sa syntetizovať glukóza z
aminokyseliny. Výsledkom syntézy glukózy z aminokyselín je
strata hmotnosti u pacientov a rakovinová kachexia sa vyvíja.
Membránová hexokináza – funguje ako pumpa.
Hypoglykémia.
anaeróbna glykolýza.
"Nútená" glukoneogenéza.
Rakovinová kachexia.

Sacharidy sú veľkou skupinou organických zlúčenín, ktoré sa nachádzajú vo všetkých živých organizmoch. Sacharidy sú považované za hlavný zdroj energie tela. Okrem toho sú potrebné pre normálne fungovanie nervového systému, hlavne mozgu. Je dokázané, že pri intenzívnej duševnej činnosti sa zvyšuje výdaj sacharidov. Sacharidy hrajú dôležitú úlohu aj pri metabolizme bielkovín, oxidácii tukov, no ich nadbytok v tele vytvára telesný tuk.

Sacharidy prichádzajú s jedlom vo forme monosacharidov (fruktóza, galaktóza), disacharidov (sacharóza, laktóza) a polysacharidov (škrob, vláknina, glykogén, pektín), ktoré sa v dôsledku biochemických reakcií menia na glukózu. Potreba uhľohydrátov v tele je približne 1 g na kilogram telesnej hmotnosti. Nadmerná konzumácia sacharidov, najmä cukru, je mimoriadne škodlivá.

Hlavnými zdrojmi sacharidov z potravy sú: chlieb, zemiaky, cestoviny, obilniny, sladkosti. Čistým sacharidom je cukor. Med podľa pôvodu obsahuje 70-80% glukózy a fruktózy. Okrem toho používanie sacharidov vo forme rafinovaného cukru, sladkostí prispieva k rozvoju zubného kazu. Preto sa odporúča používať ako zdroje sacharidov viac produktov obsahujúcich polysacharidy (obilniny, zemiaky), ovocie a bobule.

Priemerná denná ľudská potreba sacharidov je 4-5 g na kilogram telesnej hmotnosti. Sacharidy vo forme kryštálového cukru, medu, džemu, odporúča sa zadať 35% a zvyšok množstva je vhodné doplniť chlebom, zemiakmi, obilninami, jablkami

Nervová regulácia

Excitácia sympatických nervových vlákien vedie k uvoľneniu adrenalínu z nadobličiek, čo stimuluje rozklad glykogénu v procese glykogenolýzy. Preto, keď je stimulovaný sympatický nervový systém, pozoruje sa hyperglykemický účinok. Naopak, podráždenie parasympatických nervových vlákien je sprevádzané zvýšením sekrécie inzulínu pankreasom, vstupom glukózy do bunky a hypoglykemickým účinkom.

Hormonálna regulácia

Inzulín, katecholamíny, glukagón, somatotropné a steroidné hormóny majú odlišný, ale veľmi výrazný vplyv na rôzne procesy metabolizmu uhľohydrátov. Napríklad inzulín podporuje akumuláciu glykogénu v pečeni a svaloch aktiváciou enzýmu glykogénsyntetázy a inhibuje glykogenolýzu a glukoneogenézu.

Antagonista inzulínu – glukagón – stimuluje glykogenolýzu. Adrenalín, stimulujúci pôsobenie adenylátcyklázy, ovplyvňuje celú kaskádu fosforolytických reakcií. Gonadotropné hormóny aktivujú glykogenolýzu v placente. Glukokortikoidné hormóny stimulujú proces glukoneogenézy. Somatotropný hormón ovplyvňuje aktivitu enzýmov pentózofosfátovej dráhy a znižuje využitie glukózy periférnymi tkanivami.

Metabolizmus sacharidov sa hodnotí podľa obsahu cukru (glukózy), mliečnej (laktátu) a iných kyselín v krvi..

Kyselina mliečna normálne je 0,33-0,78 mmol/l. Po tréningu (súťaži) sa laktát zvyšuje na 20 mmol / l a ešte viac. Kyselina mliečna je konečným produktom glykolýzy, jej hladina v krvi umožňuje posúdiť pomer procesov aeróbnej oxidácie a anaeróbnej glykolýzy. Hypoxia pri záťaži vedie k zvýšeniu obsahu kyseliny mliečnej v krvi, vznikajúci laktát pôsobí nepriaznivo na sťahové procesy vo svaloch. Okrem toho zníženie intracelulárneho pH môže znížiť enzymatickú aktivitu a tým inhibovať fyzikálne a chemické mechanizmov svalovej kontrakcie, čo v konečnom dôsledku negatívne ovplyvňuje športový výkon.

Koncentrácia glukózy v krvi normálne - 4,4-6,6 mmol / l. Pri dlhšej fyzickej námahe sa prítomnosť cukru v krvi znižuje, najmä u nedostatočne trénovaných športovcov, počas účasti na súťažiach v horúcom a vlhkom podnebí.

Podľa hladiny glukózy a kyseliny mliečnej v krvi možno posúdiť pomer aeróbnych a anaeróbnych procesov v pracujúcich svaloch.

Kreatín pred tréningom je 2,6-3,3 mg% a po tréningu stúpne na 6,4 mg%. S pribúdajúcim tréningom obsah kreatínu v krvi po cvičení klesá. Telo športovca prispôsobené fyzickej aktivite reaguje tak, že zvyšuje hladinu kreatínu v krvi v menšej miere ako telo nedostatočne trénované. Dlhodobé udržiavanie zvýšenej hladiny kreatínu v krvi naznačuje neúplné zotavenie.

Potreba uhľohydrátov dieťaťa je významná: dojča by mali prijať 10-15 g na 1 kg telesnej hmotnosti, približne rovnaké množstvo sacharidov vyžadujú deti do jedného roka a staršie a u detí v školskom veku sa môže množstvo sacharidov v strave zvýšiť až na 15. g / kg telesnej hmotnosti.

Pri určovaní optimálneho množstva sacharidov v strave treba brať do úvahy obsah kalórií a určitý pomer ostatných zložiek potravy, tukov, bielkovín a sacharidov. Pomer B:W:U by sa mal považovať za najfyziologickejší: 1:1:4 (t.j. 100 g bielkovín: 100 g tuku: 400 g sacharidov)

V prvých mesiacoch života je hlavným sacharidom potravy disacharid laktóza (mliečny cukor). Obsah laktózy v ženskom mlieku je v priemere 70 g / l a v kravskom mlieku - 48 g / l. Laktóza sa v gastrointestinálnom trakte hydrolyzuje na glukózu a galaktózu enzýmom laktáza. Intenzita enzymatickej hydrolýzy laktózy v črevách u detí rôzneho veku nie je rovnaká: u novorodencov je trochu znížená a je maximálna v dojčenskom veku.

Monosacharidy sú absorbované, vstupujú do krvného obehu a sú prenášané do rôznych orgánov a tkanív, čím vstupujú do cesty intracelulárneho metabolizmu. Väčšina galaktózy v pečeni sa premieňa na glukózu, čiastočne sa používa na syntézu gangliozidov a cerebrozidov. Glukóza v pečeni a svaloch sa ukladá ako glykogén.

Ako dieťa rastie vo výžive, laktóza ustupuje sacharóze, škrobu, glykogénu a u školákov vo veku 7-9 rokov tvoria polovicu všetkých sacharidov polysacharidy; metabolizmus laktózy je znížený. Do procesu trávenia sú zahrnuté nové enzýmové systémy. Enzýmy, ktoré zabezpečujú trávenie bruška u starších detí, sú však u malých detí neaktívne a dokonca úplne chýbajú. Membránové trávenie je typické pre malé deti.