Pierderea congenitală a auzului la un copil. Simptome de surditate, tratament, descriere. Cum sunt diagnosticate bolile

Pierderea auzului este o scădere treptată a auzului, în care există o încălcare a senzației de unde sonore și zgomot, precum și o disfuncție a comunicării vorbirii. Există mai multe tipuri de hipoacuzie, în care gradul bolii este caracterizat atât de la cea mai mică, aproape imperceptibilă modificare a acuității auzului, cât și deteriorarea severă a aparatului auditiv, până la surditate.

Pentru a diagnostica inflamația și o examinare cuprinzătoare, este necesar să vizitați cabinetul unui otolaringolog și un otoneurolog. Numai cu ajutorul lor este posibil să se stabilească clasificarea și tipul de inflamație, precum și să se supună tratamentului.

Pierderea congenitală a auzului este rară. Pentru a-l diagnostica, este necesar să se efectueze examinări cuprinzătoare, inclusiv otoscopie și alte tipuri de studii care vor ajuta la determinarea clasificării și stadiului bolii.

În funcție de natura bolii, pacientului i se prescrie terapie medicamentoasă și exerciții speciale, inclusiv masaj sau aparate auditive și selectarea unui aparat auditiv individual.

Cu toate acestea, în unele cazuri, pacientul poate beneficia de timpanoplastie sau de plasarea implantului.

Dar mai întâi, să ne uităm la cauzele surdității congenitale. Potrivit datelor rusești, doar aproximativ din copil dintr-o mie suferă de hipoacuzie congenitală.

Inflamația și pierderea persistentă a auzului apar din cauza unei tulburări de dezvoltare în cadrul mamei sau din cauza unei modificări patologice a structurii urechii medii. Un alt motiv este tulburări neurologice.

Deși există o altă părere de ce apare surditatea congenitală la copii, mulți experți cred că jumătate dintre copiii cu probleme de auz au o predispoziție genetică. Există chiar și o anumită schemă conform căreia ereditatea este împărțită în forme.

Formele genetice diferă semnificativ de bolile dobândite și de pierderea auzului. Prin urmare, este încă necesar să recunoaștem formele congenitale când plănuiesc un copil. Deci, există o examinare otologică, audiologică și fizică a sănătății viitorilor părinți, în care se examinează ADN-ul unei persoane și se efectuează teste pentru pierderea auzului.

Cu mutații ale genelor responsabile de auz, copilul are șanse de 99% să dezvolte pierderea congenitală a auzului sau chiar surditatea.

Cauzele surdității congenitale la nou-născut

Pierderea auzului congenital și hipoacuzia persistentă la bebeluși sunt adesea transmise într-o manieră autosomal recesivă și puțin mai rar într-un model dominant.

La diagnosticarea acestor date, copilul dezvoltă modificări progresive și patologice în structura organului urechii.

În acest caz, pot fi observate perturbări în percepția undelor sonore în primele luni de viață ale bebelușului. Adesea, un copil este diagnosticat nu cu inflamație unilaterală, ci cu inflamație bilaterală și pierderea auzului.

La 70 la sută dintre copii, această formă de pierdere a auzului apare izolat, iar în alte situații, diagnosticarea problemelor de percepție a sunetelor se datorează unei predispoziții genetice.

Inflamația și formarea pierderii auzului la bebeluși apar din mai multe motive.. Cel mai adesea, problemele de auz apar în timpul dezvoltării fătului. Dacă în timpul sarcinii viitoarea mamă a suferit rubeolă, rujeolă, gripă sau răceli, tuberculoză, sifilis și alte inflamații periculoase, copilul se va aduna în formare.

Aceste boli duc întotdeauna la pierderea auzului și probleme la urechea medie, ceea ce provoacă pierderea congenitală a auzului. În acest caz, copiii pot avea atât o formă ușoară de inflamație, cât și o lipsă completă de audibilitate a undelor sonore.

inflamație în timpul sarcinii

În plus, cauzele pierderii auzului congenital pot apărea din cauza inflamației cronice la mamă. Astfel de boli includ:

• Diabet;
• inflamație patologică, în care se formează secreție excesivă de hormoni - hipertiroidie;
• hemoglobină redusă în sânge;
• avitaminoza.

În plus, dacă o femeie însărcinată ia antibiotice sau alte medicamente ototoxice în timpul sarcinii, cum ar fi neomicina sau streptomicina, fătul poate dezvolta anomalii.

Un alt motiv comun pentru a deveni munca în locuri periculoase, dependența de alcool și țigări, precum și de droguri.

Rareori, dar totuși o cauză comună este prematuritatea bebelușului. În acest caz, problemele de auz sunt diagnosticate la douăzeci și cinci la sută dintre bebeluși.

Inflamație dobândită

Pierderea auzului poate fi nu numai congenitală, ci și dobândită în copilărie. În acest moment, este important să monitorizați igiena urechilor bebelușului și să inspectați în fiecare zi canalul urechii pentru dopuri de sulf și prezența obiectelor străine.

În plus, nu uitați să vă supuneți examinărilor programate la medicul ORL, așa cum procese inflamatoriiîn urechi și primele semne de educație sau alte boli, un medic experimentat va observa în timpul unei examinări externe.

Cu o stare pufoasă și exacerbarea inflamației, probabilitatea pierderii auzului este mare.

Prevenire și prognoze

Puteți observa primele semne de pierdere a auzului la un copil pe cont propriu. Dacă un copil nu răspunde la un nume, nu răspunde la zgomote puternice și nu-și întoarce capul la strigăte aspreîn spate, copilul are probleme evidente de auz.

Detectarea în timp util a surdității și a semnelor de pierdere a auzului va ajuta la tratament și la un rezultat favorabil. În caz contrar, copilul poate avea probleme serioase cu comunicarea verbală, dezvoltare comună, socializare în societate.

Cu un tratament precoce, aproape optzeci la sută din prognostic este pozitiv. Pierderea auzului congenital este tratată în clinică, iar pentru a preveni problemele de auz, în timpul sarcinii, trebuie să te protejezi de inflamațiile virale, să nu fii în locuri aglomerate în timpul dezvoltării bolilor respiratorii, să mănânci cât mai multe legume și fructe.

De asemenea, este necesar să vă vaccinați la timp, ceea ce va asigura siguranța împotriva bolilor ORL. În plus, refuzați să luați antibiotice și alte medicamente periculoase care reduc în orice mod posibil sistemul imunitar.

Pierderea auzului este o pierdere semnificativă a auzului care afectează percepția sunetelor, inteligibilitatea vorbirii, interferând cu comunicarea. Puteți compensa acest neajuns cu ajutorul unui aparat auditiv, în timp ce comunicarea vorbirii este restabilită.

Cu surditatea, capacitatea de a percepe vorbirea nu este păstrată. Surditatea este o pierdere profundă a auzului, incapacitatea de a auzi vorbirea tare lângă ureche.

Surditatea este o pierdere totală a auzului, iar pierderea auzului este o pierdere parțială a auzului.

Când se observă modificări de vorbire, persoana pierde treptat controlul asupra vocii. Vorbirea se schimbă, devine monotonă, neritmică, este dificil pentru o persoană să controleze volumul, să pună accentul corect în cuvinte.

La vârsta de 50 - 60 de ani, numărul persoanelor cu deficiențe de auz este de aproximativ 1/5 din întreaga populație. La vârsta de 60-70 de ani, proporția persoanelor cu deficiențe de auz și surde crește la 1/3, iar la vârsta de peste 70 de ani, 2/5 dintre vârstnici au hipoacuzie.

Până la 1/6 din populația lumii suferă de diferite grade de pierdere a auzului și surditate.

În termeni absoluti, în lume există 360 de milioane de oameni cu surditate și pierderea auzului. 80% dintre ei au venituri sub medie. Deficiența de auz nu permite acestor persoane să obțină un loc de muncă decent, să obțină un statut social ridicat.

Complexitatea adaptării sociale constă în lipsa unui nivel adecvat de proteză auditivă, de exemplu, în țările în curs de dezvoltare, din 40 de persoane care au nevoie de proteză auditivă, doar 1 persoană are un aparat auditiv.

Pierderea auzului este considerată un proces fiziologic, auzul persoanelor în vârstă se deteriorează.

Deja până la vârsta de 40 de ani, există o deteriorare a percepției frecvențelor înalte. Acest proces trece adesea neobservat, dar în timp se pierde și percepția unor părți din gama de sunete de joasă frecvență. Pierderea auzului începe să afecteze calitatea vieții unei persoane.

Semne și simptome precoce ale pierderii auzului la copii

Dificultatea pentru recunoașterea în timp util este surditatea la copii. Semnele de surditate la un copil mic pot fi frecvente întrebat din nou, acest fenomen este observat cu prezbicuzie - o pierdere graduală a auzului bilateral pe măsură ce cresc.

Cu prezbicuzie, capacitatea de a auzi sunete de înaltă frecvență se pierde. Copilul nu aude sunetul telefonului, ciripitul păsărilor.

Surditatea la un copil este o problemă serioasă pentru familii. În țările dezvoltate, auzul cu ajutorul unor metode obiective speciale este deja verificat la nou-născuți, cu cât pierderea auzului este detectată mai devreme, cu atât este mai probabil ca copilul să nu-și piardă auzul.

Cu surditatea congenitală și pierderea severă a auzului, părinții observă problema foarte repede, dar cu deficiențe minore de auz, măsurile nu sunt întotdeauna luate la timp. În medie, problemele de auz la copiii din Rusia sunt detectate până la vârsta de 2,5 ani.

Tipuri și grade de pierdere a auzului

Gradul de pierdere a auzului caracterizează capacitatea de a auzi și de a percepe vorbirea. Cu gradele inițiale de pierdere a auzului, pacientul nu este capabil să distingă între vorbirea în șoaptă (la 25-39 dB), vorbire colocvială(40-69 dB). Cu o etapă profundă de pierdere a auzului, pacientul nu distinge între sunete puternice, un strigăt (70-94 dB) chiar la ureche.

Gradele profunde de surditate se caracterizează printr-o incapacitate aproape completă de a recepționa sunetul cu o intensitate de până la 90 dB.

Capacitatea de a percepe sunete mai puternice la mulți pacienți cu surditate este păstrată.

Un exemplu de astfel de auz „rezidual” este un țipăt puternic deasupra urechii. Cu toate acestea, inteligibilitatea vorbirii este complet încălcată, pacientul nu poate percepe cuvintele, cu surditate, capacitatea de a înțelege vorbirea este pierdută.

Surditatea absolută, în care capacitatea de a auzi este complet pierdută, este destul de rară. Chiar și în cazurile dificile de surditate, există oportunități de restabilire parțială a funcțiilor auditive.

Poate fi congenital sau dobândit. Cu surditate congenitală, copilul nu este capabil să audă de la naștere. Pierderea auzului poate fi compensată în aceste cazuri cu ajutorul aparatelor auditive.

Cauzele surdității congenitale la un copil includ:

1. boli infecțioase femei când transportați un copil - oreion, meningită, rujeolă, gripă, otită medie, encefalită, rubeolă;
2. deficit de oxigen copil la naștere, prematuritate, greutate mică la naștere, sepsis neonatal;
3. congenital boli infecțioase – HIV, toxoplasmoza, herpes;
4. predispoziție ereditară- până la 50% din toate cazurile de surditate congenitală;
5. abuz femeile cu alcool, droguri, intoxicații chimice în timp ce poartă un copil.

Surditate încă din copilărie

Potrivit OMS, 25% din pierderea auzului și surditatea provin din copilărie, jumătate dintre aceste boli pot fi prevenite. Impulsul pentru pierderea auzului la o vârstă fragedă și progresia pierderii auzului sunt bolile copilăriei - rujeola, rubeola, oreionul, meningita.

Pierderea persistentă a auzului poate fi cauzată de utilizarea medicamentelor ototoxice.

Dacă un copil își pierde auzul devreme, vorbirea lui se va distinge printr-o serie de defecte. La persoanele cu surditate congenitală, vorbirea nu se dezvoltă, iar mutitatea devine o consecință a surdității. Vorbirea normală se formează dacă copilul aude și înțelege vorbirea înainte de vârsta de 3 ani.

Abilitățile de vorbire dobândite la vârsta de 2-3 ani se păstrează pe tot parcursul vieții.

Un copil care și-a pierdut auzul la această vârstă este capabil să citească pe buze. În plus, prin repetarea expresiilor faciale ale vorbitorului, copilul este capabil să pronunțe cuvinte în mod independent. Tratamentul copiilor pentru surditate este însoțit de învățarea citirii buzelor. Copiii cu pierdere parțială a auzului se angajează cu un logoped, învață să scrie.

Copiii care sunt surzi de la naștere sunt predați limbajul semnelor, există diferite opțiuni - franceză, engleză, germană. Pe teritoriul de fosta URSS predomină o limbă semnelor rusă unificată. Pe lângă acest limbaj, există o variantă a unui limbaj semnelor care este înțeleasă în toată lumea - „ABC-ul internațional al semnelor”.

surditate ereditară

Până în prezent, sunt cunoscute 16 tipuri de surditate ereditară, de obicei cauza patologiei auzului este surditatea senzorineurală cauzată de tulburări ale urechii interne. Cu anomalii în dezvoltarea urechii interne, surditatea se manifestă deja la nou-născuți.

Anomaliile dezvoltării sunt subdezvoltarea cohleei, canalele semicirculare, absența organului Corti.

Surditatea ereditară poate fi cauzată de mutații genetice. Deci, există o modificare ereditară a genei care perturbă capacitatea neuronilor urechii interne de a transmite un semnal. Cercetarea genomului ne permite să sperăm la crearea unor medicamente care să restabilească conductivitatea neuronilor.

Surditate dobândită

O scădere bruscă a auzului, surditatea poate apărea brusc ca urmare a unui stres fizic puternic, stres, supraîncălzire, hipotermie. Surditatea bruscă poate fi unilaterală sau bilaterală. Pierderea auzului este adesea însoțită de amețeli, tinitus. Zgomotul în urechi cu surditate bruscă, de regulă, nu dispare. Surditatea poate fi cauzată de:

1. infecţie;
2. tulburări vasculare;
3. antibiotice;
4. Diabet;
5. tumori.

Caracteristicile tratamentului

În tratamentul surdității, metode terapie medicamentoasă neputincios. Mai des este necesar să se recurgă la aparate auditive, artroplastie. Audiologia este studiul surdității și pierderii auzului. O modalitate de a corecta auzul la copii poate fi utilizarea unor dispozitive speciale care amplifică sunetul.

În caz de deficiență auditivă gravă, aceștia sunt selectați, dacă este imposibil să îmbunătățiți auzul cu ajutorul unui aparat auditiv, pacientului i se implantează un implant cohlear.

La pacienții cu, se utilizează o operație care permite sunetul să fie condus nu prin urechea medie, ci de-a lungul osului temporal. Pentru a face acest lucru, în timpul operației, implanturile de titan sunt instalate în pacient, iar receptorul de sunet este atașat la ureche. Această operațiune poate îmbunătăți semnificativ capacitatea de a primi sunet.

Noi perspective în tratamentul surdității

Tratamentul surdității este sub controlul oamenilor de știință. La Universitatea din Montpellier, un grup de oameni de știință lucrează la un proiect de utilizare a nanoparticulelor pentru a restabili auzul. Proiectul NanoEar are ca scop găsirea unor intervenții nechirurgicale eficiente. Utilizarea nanoparticulelor va face posibilă tratarea surdității ereditare și senile, încetinirea procesului de îmbătrânire a celulelor cohleare sensibile.

Scopul proiectului este de a obține instrumente pentru a pătrunde în celula sensibilă și a restabili funcționalitatea acesteia. Dezvoltarea NanoEar deschide noi posibilități în protezarea auditivă, chiar și cu surditate și pierdere profundă a auzului.

Înțelegerea amplorii problemei creșterii pierderii auzului și a surdității în lume a condus la recunoașterea oficială a limbilor semnelor naționale, la utilizarea pe scară largă a interpretării în limbajul semnelor și la asigurarea drepturilor persoanelor care suferă de pierderea auzului. Dezvoltarea de noi tehnologii medicale care explorează posibilitățile de compensare a pierderii auzului se realizează în multe țări ale lumii.

Pierderea auzului este o reducere a capacității de a percepe și înțelege sunetele. Poate fi temporară sau persistentă - atunci când scăderea percepției sunetului persistă timp de 3 luni sau mai mult. Pierderea parțială a auzului se numește pierdere a auzului, dar dacă o persoană nu percepe sunete cu un volum mai mare de 91 dB, vorbim despre surditate.

În practică, surditatea înseamnă că pacientul nu aude un țipăt la ureche, în timp ce în mod normal o persoană este capabilă să distingă o șoaptă la o distanță de 6 metri.

Cum auzim sau mecanismele percepției sunetului

Auricula și canalul urechii „colectează” undele sonore, îndreptându-le către timpan. Membrana timpanică transmite vibrațiile cauzate de sunet către un lanț de osule auditive care comunică cu așa-numita cohlee, o structură din urechea internă care transformă vibrațiile mecanice în impulsuri nervoase. Acestea din urmă trec de-a lungul nervului vestibulocohlear până în zonele auditive ale cortexului lobului temporal al creierului, unde sunt procesate, fiind realizate ca sunet. Patologia oricărui departament al acestui lanț poate provoca pierderea auzului.

Clasificarea deficiențelor de auz

Tipuri de surditate:

• conductiv - cauzat de o încălcare a conducerii sunetului din cauza scăderii mobilității timpanului și a oselor auditive;
• senzorineural - cauzat de o încălcare a formării și transmiterii unui impuls nervos (patologia cohleei, nervului vestibulocohlear) și a percepției acestuia de către lobul temporal al cortexului cerebral;
• amestecat.

Deficiențele de auz conductiv includ, de exemplu, surditatea în otita medie, când un revărsat inflamator care umple cavitatea urechii medii perturbă mișcările normale ale membranei și ale osiculelor auditive. Surditatea conductivă este o variantă relativ favorabilă, deoarece poate fi vindecată, chiar dacă în unele cazuri este necesară o operație microchirurgicală (timpanoplastie - refacerea timpanului, ossiculoplastie - protezare a oselor auditive). Este mult mai grav dacă deficiența de auz se dezvoltă în funcție de tipul senzorineural - nu are sens să vorbim despre restaurarea auzului în acest caz, putem vorbi doar despre aparate auditive.

Până la momentul apariției, pierderea auzului este:

• congenital (inclusiv determinat genetic);
• dobândit.

După gradul de surditate:

• I - scaderea perceptiei sunetului cu 26 - 40 dB;
• II - cu 41 - 55 dB;
• III - 56 - 70 dB;
• IV - 71 - 90 dB.

Dacă o persoană nu aude sunete cu un volum de 91 dB sau mai mult (plâns la ureche), vorbim despre surditate completă.

Cauzele surdității

1. surditate ereditară. Cel mai adesea se transmite din generație în generație, dar poate apărea și pentru prima dată dacă se moștenește o genă recesivă a surdității.
2. surditate congenitală. Apare din cauza expunerii la factori patogeni în timpul dezvoltării fetale sau în primele minute de viață.
   • hipoxie fetală;
   • leziune la naștere;
   • nu mai respira;
   • greutate la naștere mai mică de 2500 g.
   • infecții gravide transferate (rubeolă, citomegalovirus, rujeolă, herpes, toxoplasmoză);
   • luarea de medicamente ototoxice (pentru auz) în timpul sarcinii;
   • icter neonatal sever provocând afectarea toxică a nervului auditiv.
3. Pierderea auzului dobândită:
   • meningită sau meningoencefalită bacteriană anterioară;
   • rujeolă sau oreion severă la copiii mici;
   • otita cronică;
   • răni și accidente;
   • utilizarea de antibiotice ototoxice, diuretice sau chimioterapie;
   • expunerea la factorii profesionali (munca într-o cameră zgomotoasă);
   • volum excesiv al căștilor folosite frecvent, vizite regulate la baruri, cluburi de noapte și evenimente similare cu coloane sonore puternice;
   • modificări legate de vârstă (presbicuzie).

surditate genetică

Surditatea ereditară poate fi:

• sindromică – adică asociată cu un complex de tulburări genetice, unde surditatea este doar unul dintre factorii acestora (aproximativ 30% din cazuri);
  De exemplu, în sindromul Pendred, surditatea ereditară este combinată cu o glanda tiroidă mărită, în sindromul Jervell-Nielsen, cu aritmie cauzată de o încălcare a conducerii cardiace.
• izolat (70% din cazuri).

Surditatea determinată genetic apare cu o frecvență de 1:1500 nou-născuți. Deficiența de auz poate apărea atât la nivelul conducerii sunetului, cât și la nivelul percepției sunetului. Acum sunt cunoscute peste 300 de sindroame, printre semnele cărora se numără pierderea auzului și peste 140 de regiuni genetice (loci) care provoacă surditate izolată.

În populația europeană, aproape jumătate din cazurile de surditate non-sindromică sunt cauzate de patologia genei GJB2, care reglează funcționarea canalelor ionice ale urechii interne. Mișcarea ionilor prin membrana cohleei este cea care creează o diferență de potențial care formează un impuls nervos. Până în prezent, au fost identificate peste 300 de variante de mutații ale acestei gene, care pot fi moștenite în diferite moduri:

1. Tipul de moștenire autozomal recesiv (75 - 80%). O genă alterată - un semn recesiv de surditate - poate fi transmisă în secret din generație în generație până când o „întâlnește” pe aceeași moștenire de la al doilea părinte. În acest caz, un copil surd se naște dintr-un cuplu sănătos.
2. Tip autozomal dominant (15 - 20%). Pentru apariția surdității, este suficientă o genă mutantă moștenită de la un părinte surd.

În Rusia, fiecare 46 de oameni sunt purtători ai mutației genei GJB2.

Deoarece cauzele surdității ereditare nu se limitează la modificări ale acestei gene, este posibilă și moștenirea de tip 3 - asociată cu cromozomul X. În acest caz, bărbații surzi se nasc în familie, iar femeile rămân purtătoare sănătoase ale genei defectuoase.

O altă problemă este că surditatea ereditară nu se manifestă întotdeauna de la naștere. De asemenea, se întâmplă ca deficiența de auz să se dezvolte odată cu vârsta, pe măsură ce se acumulează produse patologice ale metabolismului afectat.

Tulburări de auz la copii

În timp ce pierderea auzului la adulți duce la dizabilități și probleme de comunicare, surditatea la copii provoacă retard mintal: creierul în curs de dezvoltare este lipsit de informații.

Potrivit OMS, 40% din pierderea auzului și surditatea la copii au cauze ereditare.

60% din pierderea auzului la copii ar putea fi prevenită:

• 31% sunt datorate patologiei infectioase: rujeola, meningita, rubeola, citomegalovirusul. Acest grup include și pacienți cu otită medie cronică.
• 17% sunt cauzate de încălcări ale cursului normal al sarcinii și nașterii: aceștia sunt bebeluși foarte prematuri, pacienți care au suferit asfixie la naștere și au suferit de icter neonatal;
• 4% au suferit din cauza consumului de medicamente toxice pentru proteza auditivă;
• 8% - alte cauze de surditate.

Pentru ca pierderea auzului să nu interfereze cu dezvoltarea normală a copilului, este necesar să începeți tratamentul pentru surditate cât mai devreme posibil. Și pentru aceasta este important să înțelegem că bebelușul nu aude. După cum arată practica, părinții observă de obicei astfel de lucruri prea târziu - și o deficiență de auz la un copil este detectată mai întâi în timpul unei examinări înainte de a intra la grădiniță.

Cum se identifică surditatea la un copil:

• bebelușul nu răspunde la sunetele ascuțite: zdrăngănii care nu sunt din vedere, bătăi din palme, sunetul obiectelor care cad etc.
• un copil de 1,5 ani nu răspunde la propriul nume;
• dacă suni copilul din spate, el nu se va întoarce (mulți părinți interpretează asta ca „încăpățânare” sau „neatenție”);
• școlarii au probleme cu studiile, cu răspunsurile la lecții – copilul nu îl aude suficient pe profesor pentru a-și asimila noile cunoștințe (care este adesea interpretată ca „distracție” sau „neliniște”).

Potrivit medicilor, 30% dintre elevii cu performanțe slabe au hipoacuzie unilaterală. Apare de 10 ori mai des în rândul celor care repetă decât în ​​rândul altor copii.

Deoarece părinții activează adesea mecanisme de apărare psihologică care le permit să nu observe surditatea copilului, este foarte important să finalizezi toate studiile la timp. Acum, în Rusia există un program de screening (depistarea timpurie) a pierderii auzului la un copil.

Anterior, pentru a detecta modificările auzului la un sugar, era folosit așa-numitul „test de mazăre”: era necesar să scuturi un borcan plin cu mazăre uscată din câmpul vizual al copilului. În același timp, sunetul s-a dovedit a fi destul de puternic: 80 - 90 dB. Un copil normal mai în vârstă de 2 săptămâni (și anume, până la această vârstă se formează o reacție la sunet) cu un zgomot ascuțit se cutremură, clipește, deschide larg ochii, încearcă să se întoarcă la sursa sunetului sau, dimpotrivă, îngheață, ascultă . În consecință, absența unei astfel de reacții a devenit un semn de surditate la sugar.

Acum, pentru o examinare rapidă, se folosesc dispozitive speciale care produc sunete (clicuri) de diferite volume și înregistrează un răspuns acustic - vibrații sonore extrem de slabe generate de cohlee. Această metodă se numește înregistrare întârziată a emisiilor otoacustice evocate. Este absolut sigur și nu necesită o procedură lungă. Dacă copilul doarme, întreaga examinare poate fi finalizată în 2 minute.

Conform recomandărilor clinice moderne, toți copiii ar trebui să fie supuși unei astfel de examinări în timp ce sunt încă în maternitate - până la 3 zile după naștere. Dacă rezultatele arată o abatere de la normă, copilul trebuie reexaminat înainte de vârsta de 3 luni, iar dacă se confirmă probleme de auz, atunci terapia trebuie începută până la 6 luni de viață.

Tratamentul constă fie în alegerea unui aparat auditiv (iar aparatele auditive trebuie să fie bilaterale), fie în implantarea cohleară, operație în care electrozii sunt implantați direct în cohlee, amplificând semnalul sonor.

Atât după aparate auditive, cât și după implantarea cohleară, copilul va avea nevoie de cursuri cu un surd și logoped pentru a învăța să perceapă și să distingă sunetele și să stăpânească vorbirea independentă.

Pierderea auzului neurosenzorial acută

În ciuda faptului că o scădere bruscă a auzului poate fi cauzată de pătrunderea unui corp străin, cel mai adesea o pierdere a auzului care se dezvoltă în câteva ore este rezultatul deteriorării analizorului auditiv, adică un caz special. Pacienții își descriu, de obicei, starea ca „dezactivare sunet”, „fir de telefon rupt”. Cauze care pot provoca surditate bruscă:

• expunerea la agenți infecțioși: viruși (rujeolă, oreion, herpes, gripă, encefalită) sau bacterii (difterie, meningită, tifoidă);
• tulburări circulatorii: hipertensiune arterială, cardiopatie ischemică, accident cerebrovascular;
• tumoră;
• traumatisme (craniocerebrale, barotraumatisme);
• efectul ototoxic al medicamentelor.

Dar este posibil să se determine cu exactitate cauza numai în 10-15% din cazuri; la toți ceilalți pacienți, pierderea auzului este numită idiopatică (cel mai adesea implicând natura vasculară a patologiei).

Adesea, pierderea auzului este însoțită de tinitus, amețeli.

La 30-65% dintre acești pacienți, surditatea se rezolvă de la sine în decurs de o săptămână.

Cu toate acestea, nu așteptați ca problema să se rezolve de la sine. Spitalizarea recomandată într-un spital specializat și terapie activă:

• glucocorticoizi, în mod optim - introducere în cavitatea urechii medii, dacă acest lucru nu este posibil - intravenos;
• medicamente care îmbunătățesc proprietățile reologice, „fluiditatea” sângelui și microcirculația (pentoxifilină, vinpocetină);
• antioxidanți și agenți care îmbunătățesc rezistența la hipoxie: lipsa de oxigen în țesuturi cu încălcarea fluxului sanguin (etilmetilhidroxipiridină succinat, vitaminele A, E).
• oxigenare hiperbară.

Toate aceste medicamente sunt concepute pentru a reduce inflamația (inclusiv cea cauzată de deteriorarea țesuturilor în timpul ischemiei) și pentru a restabili fluxul sanguin normal în urechea internă.

Paradoxal, deși o astfel de schemă este indicată în ghidurile clinice pentru tratamentul hipoacuziei neurosenzoriale (inclusiv ghiduri străine), aceleași recomandări prevăd că schemele au fost dezvoltate empiric (pe baza experienței observațiilor și tratamentului) și există încă nu sunt suficiente dovezi convingătoare eficacitatea lor clinică. Studiile care îndeplinesc cerințele medicinei moderne bazate pe dovezi sunt încă în desfășurare, iar rezultatele nu au fost încă publicate.

Pierderea auzului senzorineural (neurosenzorial).

Cu această patologie, surditatea este cauzată de o leziune în secțiunea de percepere a sunetului a analizorului auditiv, începând de la receptorii urechii interne și terminând cu cortexul părții temporale a creierului. Mai simplu spus, sub influența diverșilor factori, celulele nervoase care percep și analizează sunetele mor, ceea ce duce la surditate.

Patologia poate fi congenitală (a fost descrisă în detaliu mai sus) și dobândită.

Factorii care provoacă pierderea auzului neurosenzorial dobândită:

• nivel de zgomot crescut pe termen lung (prof. nocivitate);
• modificări legate de vârstă (presbicuzie);
• patologie vasculară cronică;
• otita medie purulentă cronică, labirintită, complicații intracraniene ale bolilor ORL (meningită, abcese);
• intoxicație cronică, inclusiv la locul de muncă;
• tulburări de coagulare a sângelui (formarea de microtrombi și, ca urmare, o încălcare a microcirculației urechii interne).

Cu pierderea auzului neurosenzorial, percepția sunetelor de înaltă frecvență și capacitatea de a distinge șoaptele sunt în primul rând reduse, în timp ce la frecvențe joase, auzul poate rămâne normal pentru o perioadă destul de lungă. Conducția osoasă și aeriană sunt reduse în mod egal, audiograma arată clar o curbă descendentă, arătând pierderea auzului în primul rând la frecvențe înalte.

Mecanismele de dezvoltare a surdității senzorineurale nu sunt pe deplin înțelese, dar, în general, tulburările circulatorii sunt considerate a fi factorul principal. În consecință, tratamentul vizează în primul rând restabilirea microcirculației:

• corectarea bolilor de fond (normalizarea tensiunii arteriale, a nivelului de colesterol, tratamentul infecției etc.);
• nootropice (piracetam, cerebrolysin, cavinton),
• medicamente care reduc coagularea sângelui (acid acetilsalicilic);
• Vitamine B, antioxidanți.

Tratamentul se efectuează cu cursuri de întreținere de două ori pe an. Ca și în cazul hipoacuziei senzorineurale acute, medicul decide cum să trateze surditatea pe baza propriei experiențe și a sfaturilor experților. Nu există dovezi actualizate privind eficacitatea unei anumite scheme.

De-a lungul timpului, pacienții au nevoie cel mai adesea de aparate auditive - montarea unui aparat auditiv.

Pierderea auzului conductiv

Cu tulburări la acest nivel, surditatea completă este rară, dar pierderea auzului poate fi foarte semnificativă. Acest lucru perturbă conducerea sunetului prin membrana timpanică - osiculele auditive - urechea internă.

Motive posibile:

• blocarea canalului auditiv extern (dop de sulf, otita externă, corp străin);
• afectarea mobilității și a funcției membranei timpanice: perforație (din cauza inflamației sau leziunii), timpanoscleroză (surditate după inflamația cronică), retragerea membranei în tubo-otita acută, când presiunea în urechea medie scade din cauza funcției afectate a auditivului tub.
• încălcarea mobilității osiculelor auditive: revărsare seroasă sau purulentă în cavitatea timpanică cu otită medie, colesteatom (formarea patologică a epiteliului descuamat cauzată de inflamație cronică), carii ale oselor auditive (din nou, rezultatul otitei medii cronice), otoscleroza.

Cel mai adesea, surditatea conductivă este la o ureche (unilaterală). Un semn caracteristic al pierderii auzului conductiv este că propria voce se aude în urechea bolnavă „ca într-un butoi”. Acest lucru se datorează faptului că conducerea osoasă rămâne normală, în timp ce cea a aerului scade, adică urechea afectată aude cu adevărat vocea doar „din interior”. Același lucru este confirmat de testele diapazonului - atunci când un diapapă atașat procesului mastoid (în spatele urechii) se aude mai bine decât doar adus la ureche. O audiogramă, dacă este făcută (cel mai adesea diagnosticul se face mai devreme, pe baza anamnezei și a datelor de la o examinare directă) arată și o scădere a conducerii aerului cu osul normal.

Tratamentul va depinde de cauza pierderii auzului:

• în prezenţa unui corp străin sau a unui dop de sulf- îndepărtarea pentru restabilirea permeabilității canalului urechii;
• otită externă - picături antiinflamatoare local (combinând de obicei antibiotice, agenți antifungici și glucocorticoizi: Anauran, Candibiotic, Otofa, Polydex etc.) sau unguente; când inflamația scade, umflarea scade și auzul este restabilit;
• tubootita (eustachita) si otita medie seroasa- restabilirea permeabilității tubului auditiv: picături vasoconstrictoare în nas pentru ameliorarea umflăturilor din gura tubului auditiv, fizioterapie (suflare), la copii - îndepărtarea adenoidelor; pe măsură ce funcțiile tubului auditiv sunt restabilite, presiunea de pe ambele părți ale membranei timpanice se egalizează, restabilindu-i mobilitatea.
• inflamație purulentă necesită utilizarea de antibiotice atât local, cât și sistemic (în tablete), dacă există o perforație a membranei, este recomandabil să se efectueze un curs de spălare a cavității timpanice (face un medic);
• procesul purulent cronic poate necesita intervenție chirurgicală;
• otoscleroza se tratează numai prompt: ostelele auditive afectate sunt înlocuite cu proteze.

În general, cu hipoacuzie conductivă, prognosticul este favorabil, dacă tratamentul este început la timp, auzul este restabilit în totalitate.

Etiologia și incidența surdității congenitale. Aproximativ 1 din 500-1000 de nou-născuți prezintă hipoacuzie congenitală semnificativă clinic din cauza defectelor aparatului de conducere al urechii medii sau a tulburărilor neurologice. Se crede că aproximativ o treime sau chiar jumătate din surditatea congenitală are o etiologie genetică.

Printre ereditare forme aproximativ trei sferturi sunt non-sindromice, caracterizate prin surditate izolată; un sfert - surditate sindromică, i.e. asociate cu alte manifestări.

Dintre formele moştenite de non-sindrom pierderea auzului una dintre cauzele comune sunt mutațiile genei GJB2. Aceste mutații provoacă o formă de pierdere a auzului numită DFNB1 (MIM nr. 220290), care este responsabilă pentru jumătate din hipoacuzia congenitală non-sindromică autosomal recesivă, precum și o formă de DFNA3 (MM nr. 601544), o formă rară de surditate autozomal dominantă progresivă cu debut în copilărie timpurie.

Mutația 35delG reprezintă aproximativ două treimi din cele cunoscute mutații autosomale recesive ale genei GJB2în populațiile caucaziene, dar nu și în alte grupuri etnice. De exemplu, printre chinezi, mutația predominantă în GJB2 care provoacă DFNB1 este 235delC.

Patogenia surdității congenitale

gena GJB2 codifică conexina-26, un membru al familiei de proteine ​​care formează joncțiuni (nexus) asemănătoare golurilor. Joncțiunile gap creează pori între celule care permit schimbul de ioni și trecerea semnalelor electrice între celule.

Conexin-26 se exprimă semnificativ în cohlee - organul auditiv intern care transformă undele acustice în impulsuri electrice. Incapacitatea de a forma legături funcționale duce la scăderea sau pierderea funcției cohleare, dar nu afectează sistemul nervos vestibular și auditiv.

Fenotipul și dezvoltarea surdității congenitale

autosomal recesiv din cauza mutațiilor genei GJB2, este congenitală și poate fi ușoară până la severă. Dacă pierderea auzului este depistată precoce și copilul primește un tratament adecvat și educație în vorbire sau alfabetul pentru surzi, deficitul cognitiv nu este o componentă a bolii.

Surditate autozomal dominantă apare și din cauza mutațiilor genei GJB2. Se caracterizează prin debut în copilăria timpurie, manifestată prin hipoacuzie senzorineurală de înaltă frecvență, care progresează de la moderată la severă. Ca și forma autosomal recesivă, nu este asociată cu un deficit cognitiv.

Caracteristicile manifestărilor fenotipice ale surdității congenitale:
Surditatea congenitală în formă recesivă
Surditatea progresivă a copilăriei în forma dominantă

Tratamentul surdității congenitale

Diagnosticul congenital surditate administrat de obicei la screening-ul nou-născutului. Screening-ul se realizează fie prin măsurarea emisiei otoacustice, care detectează sunetele produse de vibrațiile interne ale unei cohlee normale, fie prin audiometrie computerizată a potențialului evocat auditiv, care detectează semnalele electrice din creier generate ca răspuns la sunet.

Odată cu introducerea total screening nou-născuți, vârsta medie de diagnostic a scăzut la 3-6 luni, permițând utilizarea timpurie a aparatelor auditive și a altor forme de terapie. Copiii care încep terapia înainte de vârsta de 6 luni au rezultate mai bune. dezvoltarea vorbirii comparativ cu copiii care au început tratamentul la o vârstă mai înaintată.

De îndată ce este dezvăluit pierderea auzului, copilul trebuie îndrumat pentru intervenție precoce, indiferent de etiologia surdității. Consultându-se cu profesioniști, cum ar fi audiologi, echipe de implant cohlear, otorinolaringologi și logopediști, despre avantajele și dezavantajele diferitelor metode, este mai ușor pentru părinți să aleagă pe cele care sunt cele mai bune pentru familia lor.

Antrenament intensiv adecvat vârstei în ABC-ul surzilor și vorbire cu aparate auditive ar trebui să înceapă cât mai devreme. Părinților li se poate oferi implantare cohleară precoce - instalarea unui dispozitiv care ocolește o cohlee nefuncțională. Utilizarea unui implant cohlear până la vârsta de 3 ani are ca rezultat abilități de vorbire și limbaj mai bune decât dacă este implantat la o vârstă mai înaintată.

În cursul perioadei nou-născuți Poate fi dificil să se facă distincția clinică între unele forme de surditate sindromică și non-sindromică, deoarece unele caracteristici sindromice, cum ar fi gușa în sindromul Pendred sau retinita pigmentară în sindromul Usher, pot apărea la sfârșitul copilăriei sau adolescenței.

Cu toate acestea, finala diagnostic important pentru prognostic, tratament și consiliere; prin urmare, cheia diagnosticului este un istoric familial amănunțit și o analiză ADN a mutațiilor din gena GJB2 și din alte câteva gene. Important, diagnosticul diferențial al diferitelor forme de surditate non-sindromică este adesea esențial pentru selectarea tratamentului adecvat.

Risc de moștenire a surdității congenitale

formă de congenital sever surditate cauzate de mutațiile cu pierderea funcției în gena GJB2 (DFNB1) este moștenită într-o manieră tipică autosomal recesiv. Părinții sănătoși sunt purtători ai unei gene normale și a unei gene mutante. Doi părinți purtători heterozigoți au o șansă din patru de a avea un copil cu surditate congenitală în fiecare sarcină. Diagnosticul prenatal este disponibil prin detectarea directă a mutațiilor în ADN.

În familiile cu progresivă non-sindromică pierderea auzului cu debut în copilărie, cauzate de mutații ale genei GJB2 (DFNA3), moștenirea este autosomal dominantă, iar riscul ca un părinte afectat să aibă un copil surd este de jumătate în fiecare sarcină.

Un exemplu de surditate congenitală. Cuplu căsătorit trimis la o clinică de genetică de către un medic ORL deoarece fiul lor în vârstă de 6 săptămâni a fost diagnosticat cu hipoacuzie congenitală. Copilul a fost identificat inițial pe un screening standard al auzului neonatal (testul de emisie otoacustică evocată) și apoi a fost verificat cu un răspuns formal al trunchiului cerebral la un stimul auditiv care arată o pierdere ușoară a auzului.

Copilul s-a născut din sănătos părinţi origine europeană. Niciunul dintre părinți nu are antecedente personale sau familiale de pierdere precoce a auzului, deși tatăl crede că mătușa lui a avut o oarecare pierdere a auzului la bătrânețe. Copilul s-a născut la termen dintr-o sarcină necomplicată.

La examinarea dismorfică semne nu a fost detectat. Nu au fost găsite dovezi de malformații cranio-faciale care afectează urechea internă sau externă. Timpanele erau vizibile și neschimbate. Examenul oftalmoscopic este limitat din cauza vârstei pacientului, dar nu s-au constatat anomalii. Nu există o mărire a glandei tiroide. Pielea este normală.

Audiometria a evidențiat o scădere bilaterală auz cu 60 decibeli în intervalul de frecvență medie și înaltă (500-2000 Hz și >2000 Hz). Electrocardiograma este normală. CT petrosal și cohlee a arătat rezultate normale, fără malformații sau canale dilatate.

Surditatea este pierderea completă a capacității de a percepe vorbirea. Odată cu surditatea, resturile de auz sunt păstrate, care permit unei persoane să perceapă sunete destul de puternice (bip, fluier) sau cuvinte familiare pronunțate cu voce tare lângă ureche. Percepția inteligibilă a vorbirii în prezența surdității este imposibilă.

Alocați surditatea congenitală și dobândită.

Cauzele surdității pot fi:

• factor ereditar;
• Caracteristici ale cursului sarcinii și nașterii;
• Boli infecțioase;
• Boli ale urechii medii.

Tratamentul surdității constă în aparate auditive care utilizează diverse hardware.

Cauzele surdității

Surditatea congenitală poate fi cauzată de ereditate, boli virale ale mamei (rujeolă, rubeolă, gripă), consumul ei de alcool, anumite medicamente precum kanamicina, chinină, monomicină în primul trimestru de sarcină.

Următorii factori pot fi cauzele surdității dobândite:

• Consecințele otitei medii cronice și acute;
• Consecințele meningitei;
• Consecințele bolilor infecțioase (oreion, scarlatina, rujeolă, gripă, difterie);
• Otoscleroza;
• Leziuni cauzate de zgomot;
• Efectuarea lucrărilor de cheson cu nerespectarea regulilor de decompresie;
• Traumatisme ale osului temporal;
• Leziuni organice ale creierului;
• Efectele ototoxice ale medicamentelor (de obicei antibiotice aminoglicozide). Riscul de apariție a surdității crește atunci când aceste medicamente sunt luate în asociere cu diuretice;
• Modificări legate de vârstă ale organului auzului;
• Stres;
• Modificări vasculare la nivelul urechii interne (cu hipertensiune arterială, angioedem, ateroscleroză);
• sifilis;
• Tumori maligne ale urechii medii.

Ambele tipuri de surditate sunt rezultatul modificărilor ireversibile care au apărut în căile nervoase, receptorul, nucleii cortexului cerebral (cu excepția surdității psihogene).

Clasificarea surdității

În funcție de natura încălcării percepției sunetului și a conducerii sunetului, se disting formele de surditate conducătoare de sunet, perceptoare de sunet și mixte.

Cu surditatea conductivă sunt afectate: membrana timpanică, urechea exterioară, osiculele auditive, ferestrele labirintului, endolimfa, perilimfa, placa bazilară.

Cu o formă de surditate perceptivă (perceptivă) a sunetului sunt afectate: organul spiral și nodul cohlear, fibrele nervoase, căile centrale, nucleii cohleari anterior și posterior. Acest tip de surditate se mai numește și „nevrita cohleară”.

Surditatea de percepere a sunetului se împarte în: periferică (cohleară, labirintică) și centrală (corticală sau retrolabirintică). Cel mai adesea, în practica clinică, apare surditatea cohleară, deoarece, în ciuda faptului că cohleea este situată destul de adânc într-o piramidă osoasă densă, are un nivel ridicat de sensibilitate la multe interne și factori externi(acțiunea toxinelor, tulburări circulatorii, traumatisme sonore, infecție virală).

O formă mixtă de surditate este asociată cu deteriorarea atât a sistemelor de conducere a sunetului, cât și a celor de percepere a sunetului.

Diagnosticul de surditate

Diagnosticul surdității la pacienții adulți se bazează pe plângerile acestora și pe rezultatele audiometriei, care vă permite să determinați cu exactitate dacă pacientul are auz rezidual.

Problemele de diagnostic apar de obicei atunci când se recunoaște prezența sau absența auzului la copiii mici. În aceste scopuri se folosesc diverse jucării sonore, unele reflexe de orientare și condiționare ale nou-născuților, înregistrarea potențialelor evocate auditive cu ajutorul audiometrelor computerizate.

Tratamentul pentru surditate

Îmbunătățirea auzului este posibilă numai în unele cazuri de surditate acută de percepere a sunetului cu tratamentul precoce. În cazul tratamentului tardiv al surdității, aproape niciodată nu este posibilă restabilirea auzului.

Dacă există o formă perceptivă de surditate în curs de dezvoltare, atunci scopul tratamentului său este de a stabiliza auzul și de a reduce tinitus, care debilitează pacientul.

Utilizarea formei de percepere a sunetului a medicamentelor în tratamentul surdității nu este eficientă, deoarece nu există idei clare despre modificările care apar în celulele nervoase. De regulă, cu „nevrita cohleară” sunt prescrise numai vitaminele A, E, B 1, B 12, B 6, PP.

Cu surditatea senilă și profesională, efectul este utilizarea vitaminelor A și E, hormoni sexuali; ATP, cocarboxilază, acid nicotinic, prozerină, galantamina.

În tratamentul surdității cu debut brusc, împreună cu vitamine, antispastice, vasodilatatoare sau anticoagulante (în funcție de tipul de tulburări vasculare), precum și deshidratare, se folosesc medicamente sedative, desensibilizante.

Pentru a elimina tinitusul, pacienții sunt supuși unui blocaj vagosimpatic sau plexotomie a cavității timpanice.

Pe lângă patogenetic, este prescris și tratamentul simptomatic al surdității, care presupune efectuarea unei operații de îmbunătățire a auzului, corectarea auzului cu ajutorul unui aparat auditiv sau protezarea artificială a secțiunilor urechii medii. Chirurgia de îmbunătățire a auzului este folosită cel mai adesea pentru surditatea cauzată de otoscleroză și otita medie adezivă.

Scopul intervenției chirurgicale poate fi proteza incusului, restabilirea permeabilității tubului auditiv, plasticul membranei timpanice, crearea unei mici cavități timpanice.

În prezent, se folosește și metoda cu electrozi a aparatelor auditive, care constă în implantarea de electrozi în urechea internă - transmit semnale electrice nervului auditiv cu ajutorul unui dispozitiv microfon.

Un punct important în tratamentul surdității este învățarea pacientului să înțeleagă vorbirea prin buze. Copiii cu deficiențe de auz sunt trimiși în instituții speciale unde, pe lângă educația generală, primesc abilități în utilizarea aparatelor auditive și înțelegerea vorbirii din buze.

Astfel, surditatea este o boală care reduce semnificativ calitatea vieții pacientului, nu este întotdeauna tratabilă și necesită adaptare pe termen lung la noile condiții de percepție a sunetului. Prin urmare, pentru a preveni dezvoltarea surdității, ar trebui să iei în serios sănătatea ta și a viitorilor tăi copii, luând măsurile preventive necesare.

De mare importanță în prevenirea surdității congenitale este protecția împotriva infecțiilor virale, interzicerea consumului de anumite medicamente și alcool în timpul sarcinii. Prevenirea surdității dobândite constă în depistarea precoce a pierderii auzului, tratarea în timp util a bolilor care pot duce la deficiențe de auz, igienizarea nasului și a nazofaringelui, utilizarea rațională a medicamentelor cu efecte ototoxice. Pentru prevenirea surdității de percepție în cazul dezvoltării otitei medii cronice supurative, se igienizează urechea medie, se recomandă măsuri de prevenire a exacerbărilor bolii și a complicațiilor acesteia, precum și terapia periodică de stimulare.